loader

Pagrindinis

Lašai

Druzy DZN

Regos nervo galvos druska atsiranda dėl paveldimo genomo anomalijos ar įvairių veiksnių įtakos, kurie prisideda prie baltymų intarpų nusėdimo nervinėse skaidulose. Tokiu atveju pacientas ilgą laiką gali nejausti jokių ligos apraiškų, tačiau sunkiais atvejais prarandami regėjimo laukai, pažeidžiamas spalvų jautrumas ir kitos apraiškos. Specifinio šios patologijos gydymo nėra, galima tik palaikomoji terapija..

Atpažinti patologinius inkliuzus galima naudojant ultragarsą.

  • 1 Patologijos priežastys ir eiga
  • 2 Pagrindiniai simptomai
  • 3 diagnostikos metodai
  • 4 Gydymo ypatybės

Patologijos priežastys ir eiga

Regos nervo disko nudegimas gali atsirasti dėl genetinių anomalijų ir yra paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Tai yra, liga perduodama nuo sergančio tėvo visiems vaikams. Patologija taip pat gali būti stebima dėl bet kokių patologinių veiksnių poveikio. Druzės atsiranda abiejose akyse, o Europos rasės atstovai daugiausia kenčia nuo šios ligos. Gimstant šios anomalijos nematyti, o pirmieji jos požymiai atsiranda maždaug 12 metų. Šiuo atveju regos nervo galva keičia savo išvaizdą ir į ją išauga daugybė indų, atsiranda patologiniai intarpai. Drusenas yra baltymų intarpai nervinėse skaidulose, dėl kurių sutrinka nervų galūnių funkcinis aktyvumas. Laikui bėgant šiuose židiniuose nusėda kalcio druskos, kurios sukelia sistemines akių ligas..

Tinklainės ir regos nervo traumos atsiranda dėl šių žmogaus kūno veiksnių:

  • apsvaigimas;
  • lėtinės bakterinės infekcijos židinio buvimas;
  • diabetas;
  • gimdos infekcijos;
  • eklampsija gimdymo metu;
  • intrapartum hipoksija;
  • trauma;
  • užsitęsęs akies obuolio uždegiminis procesas.
Grįžti prie turinio

Pagrindiniai simptomai

Druzy regos nervo diskas sukelia pacientui tokių būdingų klinikinių požymių vystymąsi:

  • regėjimo aštrumas gali būti normalus arba šiek tiek sumažėjęs;
  • spalvų jautrumo trūkumas;
  • savaiminio veninio pulso buvimas;
  • aklosios zonos dydžio padidėjimas;
  • gyvulių išvaizda;
  • fotopsijos šydu ir šviesos blyksniais;
  • laipsniškas simptomų didėjimas.
Grįžti prie turinio

Diagnostikos metodai

Planuojamo oftalmoskopinio tyrimo metu arba pacientui pasireiškus šiai ligai būdingais nusiskundimais, atsitiktinai galima įtarti, kad susidarė regos nervo diskas. Norėdami patvirtinti diagnozę, rekomenduojama atlikti akių obuolių ultragarsinę diagnostiką, vizualizuojant regos nervą. Taip pat galite naudoti kompiuterinę tomografiją, kuri atskleis mažesnius inkliuzų elementus. Rekomenduojama atlikti visometriją ir nustatyti matomus regėjimo laukus. Parodomas bendro ir biocheminio kraujo tyrimo pristatymas.

Akies funkcinių ir struktūrinių sutrikimų tyrimas yra susijęs su oftalmologijos mokslu.

Gydymo ypatybės

Nėra įrodytos optinio disko druseno terapijos. Tačiau svarbu stebėti ligos progresavimą ir užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Tarp jų pavojingas yra daugybės naujų kraujagyslių rezginių, galinčių kraujuoti, susidarymas, dėl kurio kraujas kaupiasi nervinėse skaidulose ir tinklainėje. Tai lemia staigų regėjimo praradimą, tačiau jį gerai kontroliuoja specifiniai vaistai, kurie padeda ištirpinti susidariusį kraujavimą. Bus naudinga naudoti kompleksinius vitaminų ir mineralų kompleksus. Tačiau oftalmologijoje nėra regėjimo nervo disko druseno gydymo metodų, todėl laikui bėgant pacientas praranda regėjimą dėl nervinių skaidulų kaupimosi patologinių baltymų intarpų..

Tinklainės druska

Minkštos drusenos geltonojoje dėmėje yra morfologiškai amorfinės medžiagos nuosėdos; jos yra išsidėsčiusios erdvėje tarp Brucho membranos vidinio kolageno sluoksnio ir tinklainės pigmento epitelio pamatinės membranos. Pagal įvykio pobūdį drusenos yra įgimtos ir įgytos. Atliekant oftalmoskopiją, jie vaizduojami kaip gelsvai blyškūs pavieniai dariniai ar grupės.

Tinklainės drusų tipai ir tipai

Oftalmologijoje yra įprasta skirstyti druseną pagal šią klasifikaciją:

  • Mazginis arba vientisas. Jie nustatomi UŠT pagal nedidelį pigmento epitelio pakilimą.
  • Eksudacinis arba minkštas - lygus, didelis su vienoda pilka spalva.
  • Kutikulinės - bazinės laminarinės nuosėdos. Tokie drusai skirstomi į tris tipus. Pirmasis tipas reiškia mažas bazinio laminarinio sluoksnio aukščio zonas, o drūzų turinį sunku atpažinti. Antrojo tipo drusai turi trikampę formą, pjūklo kontūrą ir hiporeflektyvų turinį. Trečiojo tipo druzėse yra bazinio laminarinio sluoksnio tūrinės zonos, turinčios hiporeflektyvaus turinio ir panašios į „kalvas“..
  • Tinkliniai pseudodrusai yra subbretininiai drūzų indėliai. Prastai apibrėžta UŠT, esanti virš pigmento epitelio.
  • Pachidrai atsiranda su sustorėjusiu gyslaine. Atliekant UŠT, jie yra panašūs į minkštus drusus, tačiau šiuo atveju jų yra mažiau ir pastebimas gyslainės padidėjimas..

Ilgalaikės drusenos auga ir primena didelius pigmento epitelio atsiskyrimus (vadinamieji į OPE panašūs drusenai). Dėl to žymiai sumažėja regėjimo funkcija. Daugybė tyrimų patvirtina, kad ištuštinti dideli, minkšti drusenai padidina riziką pereiti prie „šlapios“ AMD formos. Panašus perėjimas įvyksta prasidėjus gyslainės neovaskuliarizacijai (CNV).

Pagal vietą drusenos skirstomos į esančias geltonojoje dėmėje ir kitose tinklainės dalyse. Be to, juos galima rasti ant regos nervo galvos (formavimasis paprastai yra įgimtas).

Klinikinis vaizdas

Pats drusenas nesukelia regėjimo sutrikimų, tačiau kai kurie tyrimai patvirtina, kad padidėjus jų skaičiui ir dydžiui geltonosios dėmės regione, padidėja regėjimo funkcijos sumažėjimo rizika..

Medžiaga drusen yra lipofuscinas, pigmento epitelio senųjų ląstelių ir jo liekanų, lipoproteinų B ir E. gyvybinės veiklos fragmentai. Be to, tai yra komponentai, būdingi aterosklerozinėms plokštelėms. Tyrimai parodė, kad makrofagų turinčios druskos su komplemento faktoriumi H (CFH) yra reikšmingas lėtinio uždegimo stimuliatorius. Be to, jie turi dar vieną patogenezinį žalingo poveikio tinklainės fotoreceptoriams mechanizmą. Tai yra drozių - lipofuscino granulių, turinčių šviesos reakcijos reaktyviųjų deguonies rūšių, turinio fototoksiškumas..

Laikui bėgant drusenas kalkėja, gali prisipildyti cholesterolio, būti kristalų ar įvairiaspalvių darinių pavidalu. Jų nusėdimą lydi gretimų tinklainės sričių atrofija, prasideda pigmentinio epitelio patologinių indų augimas (neovaskuliarizacija). Tada laikui bėgant atsiranda randų susidarymo procesai, dėl kurių prarandama daug fotoreceptorių (strypų ir kūgių). Tai sukelia pastebimą regėjimo aštrumo sumažėjimą..

Druses klasifikuojamos kaip kietos, minkštos ir drenuojančios..

Kietieji drusai yra nedideli, iki 63 mikronų, balkšvai gelsvi, hialininės struktūros dariniai, turintys aiškias ribas. Fluorescencinė angiografija (FAG) atskleidžia jų ankstyvą nuolatinę hiperfluorescenciją be efuzijos. Tokie drusenai apibrėžiami kaip palankus proceso pasireiškimas. Tačiau ilgainiui, ligai progresuojant maždaug 10 metų, daugybė kietųjų drūzų (> 8) prisideda prie minkštųjų drūzų ir susiliejimų atsiradimo, o tai sukelia sunkesnę AMD eigą..

Minkštieji drusai paprastai būna didesni su neaiškiomis ribomis. Su histologija nustatoma jų granuliuota struktūra. FAG tyrimas atskleidžia ankstyvą hiperfluorescenciją ir efuzijos nebuvimą, tačiau hipofluorescencija taip pat įmanoma dėl lipidų ir neutralių riebalų kaupimosi. Ligos progresavimo tikimybė esant lengvam drusenui yra daug didesnė. Juos sujungus, susidaro drenažo drusai. Pastarieji dažnai tampa RPE atsiskyrimo, tinklainės atrofijos ar subretininės neovaskuliarizacijos priežastimi..

Ligos progresavimas gali sukelti dinaminius druseno pokyčius. Taigi, kietos formacijos dažnai padidėja, virsta minkštais drusais. Minkšti drusenai, dar labiau padidėję, gali susidaryti susiliejantys, kurie, progresuodami, sukelia RPE atsiskyrimą. Drūzų viduje oftalmoskopijos metu dažnai susidaro kalcifikacijos, kurios vizualizuojamos kaip žvilgantys kristalai. Kai kuriais atvejais pastebimas savaiminis druseno regresas, nors, kaip taisyklė, jie vis tiek progresuoja..

Regos nervo drusenas yra gelsvai balkšvos, suapvalintos permatomos įvairaus dydžio formacijos. Jie susideda iš gliozės audinio, pakitusio degeneracijos būdu, hialino, kalkių ir kt. Paprastai drusos dedamos pavieniui arba konglomeratų (kolonijų) pavidalu plokštelėmis išilgai regos disko krašto, jo centre ir peripapiliarinėje zonoje. Ryškus druseno susidarymo procesas lemia regos disko padidėjimą, jo išsikišimą į stiklakūnį (nejudančio disko nuotrauka). Kraujagyslių pokyčiai nevyksta. Norint atmesti stovintį diską, atliekami pakartotiniai oftalmoskopiniai tyrimai, nustatoma fotokalibrometrija ir kampimetrija. Regėjimo aštrumas paprastai išlieka toks pats, tačiau aklosios dėmės dydis padidėja. Proceso priežastis yra mielinizacija, apėmusi regos nervo skaidulas ir pagrindinius audinius.

Gydymas

Gydant tinklainės drusesą, skiriama jų slenkstinė lazerinė koaguliacija. Didelė minkštoji geltonosios dėmės drūzena regresuoja 88,9% atvejų. Padidėja neurosensorinės tinklainės storis, pagerėja jos jautrumas šviesai. Šiuo atveju labiau pageidautina tiesioginio lazerio koaguliacijos procedūra, nes ji pašalina jatrogeninį tinklainės sričių pažeidimą, kurio neveikia drusenas, ir santykinių galvijų susidarymą po gydymo (pirmaisiais mėnesiais)..

Dominuojantis tinklainės drusenas - simptomai, priežastys ir gydymas

Družai (iš vokiečių „druse“ - liauka) turi gelsvai baltų nuosėdų išvaizdą, išsidėsčiusius Brucho membranoje, taip pat tinklainės pigmento epitelyje. Histologinis drūzų paveikslas pirmą kartą buvo pateiktas ir aprašytas XIX a. Viduryje. Vėliau medicinos leidiniuose dominuojantys paveldimi drusenai buvo rasti įvairiais pavadinimais: „Hutchinson-Tye choroiditas“, „Guttat choroiditis“, „šeimos choroiditas“, „Holsous-Batten paviršinis choriretinitas“, „hialininė distrofija“, „kristalinė tinklainė“. Doine korio degeneracija “ir kt..

Formacijų kilmės panašumas ir histologiniai tyrimai patvirtina, kad kalbame apie tą pačią ligą. Remiantis pacientų, kuriems yra drusenas ir nustatyta senatvinė geltonosios dėmės degeneracija, tyrimo duomenimis, buvo padaryta išvada, kad tarp šių dviejų patologijų yra patikimas ryšys..
Terminas „dominuojantis drusenas“ paprastai vartojamas tik tada, kai jų randama gimininguose šeimos nariuose ir yra patikimas patvirtinimas, kad žmonės gana ankstyvame amžiuje juos aptiko, o tai aiškiai rodo jų paveldimą pobūdį. Drusenas paveldi autosominiu dominantiniu būdu ir dažniausiai atsiranda iki 20–30 metų, nors yra jų aprašymo 8–12 metų. Tiesa, ekspresijos kintamumas kartu su neišsamiu geno įsiskverbimu tapo genetinių diagnozės netikslumų pagrindu..

Neverta identifikuoti Bruch membranos druseno su regos nervo disku drusen. Pasak daugelio tyrėjų, šių panašių oftalmoskopinių darinių struktūra labai skiriasi, tai atskleidžiama atliekant histologinius tyrimus. Tuo pačiu metu nebuvo nustatyta jokių skirtumų tarp Brucho membranos (paveldimos) drusos ir oftalmoskopiškai aptiktų senatvinės geltonosios dėmės degeneracijos tyrimo metu - tai patvirtina mikroskopiniai, ultrastruktūriniai ir histologiniai tyrimai. Todėl šiuo metu paveldimas drusenas yra laikomas su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos pradine stadija, kuri anksčiau buvo vadinama senatvine geltonosios dėmės degeneracija..

Įrodyta, kad pacientai, turintys šeimos drusų, serga įprasta paveldima degeneracine regėjimo organo liga, dėl kurios regėjimas dažnai sumažėja sulaukus šešiasdešimt ar septyniasdešimt metų. Dėl genų raiškos ir nevisiškos skvarbos skirtumų kartais sunku nustatyti atvejų skaičių vienoje šeimoje. Remiantis vykdomų vyresnių nei 50 metų pacientų tyrimų rezultatais, nustatyta, kad su amžiumi drusenų aptikimo dažnis labai padidėja, be to, jie yra daug dažnesni vyrams..

Druzės priežastys

Remiantis tyrimais, šiandien yra trys teorijos apie drusų kilmę..

Pirmoji teorija yra transformacinė, drūzų susidarymą laiko tiesiogine pigmento epitelio ląstelių transformacija.
Remiantis antrąja depozito (sekrecijos) teorija, drusenai susidaro sekrecijos ir nusėdimo metu pakeitus pigmentinio epitelio ląsteles..

Trečiajai, chorovaskulinei teorijai, būdingos prielaidos apie druseno, kaip chorokapiliarų hialininio degeneracijos, organizuojant chorokapiliarinius kraujavimus, kilmę. Tiesa, šios histologinio patvirtinimo teorijos nepavyko rasti.

Histologiniai druseno tyrimai rodo, kad dariniai apima du pagrindinius komponentus: mukopolisacharidą ir lipidą (sialomuciną ir cerebrozidą). Manoma, kad šios medžiagos susidaro degeneracinių pigmentinio epitelio pokyčių metu. Vidinėje Brucho membranos zonoje esantys drusai laikosi pigmento epitelio, susidaro dėl jo autofago sunaikinimo, kurį sukelia nenormalus lizosomų aktyvumas. Vystantis procesui, didelis skaičius lizosomų iš pigmento epitelio ląstelių gali būti paverstas į amorfišką medžiagą, užpildančią vidinį Brucho membranos kolageno plotą. Tuo pačiu metu skiriasi drūzų dydžiai, galimas jų kalkėjimas..

Tinklainės pigmento epitelis, dengiantis druseną, taip pat patiria daug pokyčių. Pirma, pigmentas yra išsibarstęs savo citoplazmoje, kurią lydi mitochondrijų degeneracija, taip pat branduolio poslinkis. Paskutiniame etape degeneruotos pigmento epitelio ląstelės gali susilieti su drusenu, susidarant vietoms, kuriose nėra pigmento epitelio. Fotoreceptoriai patiria distrofinius pokyčius ir pasislenka. Drusų susidarymas dėl pigmento epitelio ląstelių transformacijos buvo transformacijos teorijos patvirtinimas, o degeneruoto pigmento epitelio ląstelių nusėdimas - nuosėdų teorijos patvirtinimas.

Tolimesnis drūzų vystymosi procesas gali sukelti neeksudacinę priešdisciforminę geltonosios dėmės degeneraciją arba jos eksudacinę disciforminę formą su choroidine ar subretinaline neovaskuliarizacija. Tokios transformacijos įvyksta vėliau, praėjus penkiasdešimt – šešiasdešimt žmogaus gyvenimo metų, o kietos drusenos išprovokuoja atrofinių pokyčių vystymąsi, o minkštos drenažo drusos, esančios dvišaliai, gali sukelti eksudacinį pigmento epitelio atsiskyrimą, taip pat kitas komplikacijas, kurios skatina tolesnę proceso eigą..

Klinikinės apraiškos

Kai kurie pacientai nepastebi pokyčių druseno eigoje, kiti jų eigoje sukelia makulopatijos vystymąsi jau gana jauni. Tiriant dugną, nustatomi drusenų skaičiaus, dydžio, formos ir spalvos pokyčiai. Jie gali būti pavieniai arba keli. Oftalmoskopiniam druseno paveikslui būdingas didelis kintamumas ne tik skirtingų šeimų narių atžvilgiu, bet ir vienoje.

Iš pradžių tai yra mažos apvalios dėmės, šviesesnės už juos supančio dugno foną, kurios ilgainiui įgauna ryškiai geltoną spalvą. Pirmoji jų diagnozė apima angiografiją, o ne oftalmoskopiją. Tačiau ne visi oftalmologai sutinka su šiuo požiūriu. Paprastai pripažįstama, kad drusenas, susidaręs viduje iš regos disko, arba daugybinis, kuris apima beveik visą dugno erdvę, yra dominuojančios drusenos. Paprastai jie aptinkami centrinėje zonoje arba vidurinėje periferijoje. Kartais drusenas gali būti lokalizuotas vidurinėje periferijoje, o jo visiškai nėra. Taip pat nedažna yra periferinė drusų su retikuliniu pigmentu lokalizacija, kai jie gali atrodyti kaip Siegreno retikulinė distrofija ar „vynuogių kekė“..

Laikui bėgant drūzų dydis ir skaičius didėja, jie kalkėja ir susilieja, pakeldami sensorinę tinklainę. Itin retai sumažėja drūzų. Pastebimi pokyčiai taip pat gali įvykti druseną dengiančiame pigmentiniame epitelyje. Jis tampa plonesnis, prarandamas pigmentas, aplink pačias druses atsiranda pigmento sankaupų. Panašūs pigmento epitelio pokyčiai dažnai pastebimi tarp geltonosios dėmės druseno, dėl kurio dažnai atsiranda jo ląstelių atrofija..

Įprasta atskirti du pagrindinius drusų tipus - kietuosius ir minkštuosius. Kietosios drusenos yra mažos, daugybinės, hialinizuotos, trupinio formos masės, dažnai kalkingos ir paprastai nesusipylusios. Minkštiems drusams būdingas hialino medžiagos sunaikinimas. Paprastai jie yra didesni ir linkę susilieti..

Drusai gali būti lokalizuoti žemiau ir virš pigmentinės epitelio pamatinės membranos, kai kuriais atvejais jie randami chorokapiliariniame sluoksnyje. Dažnai drusenas tampa oftalmoskopiniu atradimu dėl jų besimptomės eigos, net kai jis yra lokalizuotas fovėjoje; labai retais atvejais pacientai gali skųstis metamorfopsija. Tuo pačiu metu regėjimo aštrumas nesumažėja, nėra regėjimo lauko defektų.

Tinklainės drusų diagnozė

Norint nustatyti šias formacijas, patartina skirti tokius tyrimus kaip fluorescencinė angiografija ir oftalmoskopija..
Fluorescencinės angiografijos metu drusenas ankstyvosiose fazėse pradeda fluorescuoti didėjant intensyvumui, kuris vėlyvojoje veninėje fazėje mažėja. Paprastai angiografija gali parodyti žymiai daugiau drūzų nei naudojant oftalmoskopiją. Kietosios drusenos, esančios PAH, yra matomos net jų kaupimosi ar tariamo santakos vietose kaip atskiri hiperfluorescenciniai taškai. Fluorescuojančiose angiogramose retais atvejais gali būti pastebėta drūzų hipofluorescencija dėl jų kalcifikacijos ir pigmentacijos..

„Drusen“ turi būti atskirta nuo tam tikrų ligų, kurias lydi akies obuolio užpakaliniame poliuje išsidėsčiusios gelsvos ir balkšvos nuosėdos, kurios, kaip ir paveldimas drusenas, priklauso tinklinės tinklainės sindromui, įskaitant:

  • Fundus punctatus albescens arba dugno baltojo taško abiotrofija, kurioje vidurinės dugno periferijos zonoje aptinkami balti pažeidimai, panašūs į drusenas. Ši liga lydi staigaus regėjimo sumažėjimo progresuojančia nyctalopia, kuris yra panašus į ankstyvus, lengvus tinklainės pigmentinės abiotrofijos pokyčius..
  • Fundus albipunctatus - baltojo taško dugnas, kuris yra dvišalė paveldima patologija, panaši į oftalmoskopinį vaizdą kaip į paveldimą druseną ir ankstesnę ligą, tačiau skiriasi nuo jų, nes nėra progresavimo, nuolatinio naktinio aklumo pobūdžio ir vyksta be regėjimo praradimo..
  • Atliekant oftalmoskopinį tyrimą, pigmentiniame epitelyje nustatomos balkšvos, vienodos formos taškinės suapvalintos dėmės, užimančios pagrindinį dugno plotą ir turinčios didžiausią tankį pusiaujo ir geltonosios dėmės srityse. Dominuojančios drusos skiriasi nuo dugno albipunctatus didesniu matmenų kintamumu ir didesniu ryškumu geltonojoje dėmėje..
    Fundus flavimaculatus - geltonai dėmėtas dugnas, tai yra dvišalė liga, kuriai būdingos gelsvos nuosėdos dėmių pavidalu pigmentiniame epitelyje, kurios labai skiriasi nuo lygių, apvalių, aiškiai apibrėžiant dominuojančias druses.
    Tačiau angiografija dažnai atskleidžia užpakalinio lauko ir periferijos choroidinės fluorescencijos blokadą, kurios negalima pastebėti dominuojančių paveldimų drusų atveju. Kitas skirtumas tarp dugno flavimaculatus yra dažnas derinys su geltonosios dėmės distrofija „galvijų akimi“, kurios negalima rasti su paveldima drusena. Derinant šią patologiją ir Stargardto ligą, regos aštrumas mažėja, regos laukai susiaurėja, o tai neįvyksta su drusenu.
  • Bietti distrofija yra kristalinė distrofija, kuriai būdingos balkšvos nuosėdos tinklainėje, tačiau, skirtingai nei paveldimos drusos, šios nuosėdos turi daugiakampę formą ir „briliantiškai baltą“ blizgesį, išsidėsčiusios bet kuriuose tinklainės sluoksniuose. Ligą lydi laipsniškas regėjimo sumažėjimas ir ribinė ragenos distrofija.

Kreipdamasis į Maskvos akių kliniką, kiekvienas pacientas gali būti tikras, kad už gydymo rezultatus bus atsakingi vieni geriausių Rusijos specialistų. Aukšta klinikos reputacija ir tūkstančiai dėkingų pacientų tikrai padidins pasitikėjimą teisingu pasirinkimu. Moderniausia akių ligų diagnostikos ir gydymo įranga bei individualus požiūris į kiekvieno paciento problemas yra aukštų gydymo rezultatų garantija Maskvos akių klinikoje. Mes diagnozuojame ir gydome vyresnius nei 4 metų vaikus ir suaugusius.

Norėdami išsiaiškinti konkrečios procedūros kainą, paskirkite laiką „Maskvos akių klinikoje“, galite paskambinti telefonu 8 (800) 777-38-81 (kasdien nuo 9:00 iki 21:00, nemokamai mobiliesiems telefonams ir Rusijos Federacijos regionams) arba naudodamiesi forma susitikimai internetu.

Idealu

Oftalmologijos centras

  • namai
  • Apie centrą
  • Paslaugos ir kainos
    • Regos korekcija lazeriu
    • Kontaktinio regėjimo korekcija
    • Gydymas lazeriu
    • Diagnostika
    • Keratokonuso gydymas
  • Specialistai
  • Kontaktai
  • Paskyrimas
  • Lazerio korekcija
  • Kontaktų korekcija
  • Naktiniai lęšiai
  • Akcijos

ORTOKERATOLOGINIAI (GERAI) LENZIAI

SCLERAL Lęšiai

NAUJA DIAGNOSTIKOJE

Regos korekcija lazeriu

Moderni įranga ir aukštos kvalifikacijos specialistai.

  • Gerai terapija
  • OK lęšiai
  • OK lęšiai vaikams
  • Geros terapijos saugumas

Gerai terapija

Ortokeratologija (OK-terapija) yra modernus nechirurginis trumparegystės ir astigmatizmo regos korekcijos metodas. Metodo esmė yra tai, kad nakties miego metu reguliariai naudojami standūs dujoms pralaidūs kontaktiniai lęšiai (OK-lęšiai). Todėl OK lęšiai suteikia gerą regėjimą dieną, juos naudojant naktį. Taigi antrasis OK lęšių pavadinimas - naktiniai lęšiai.

OK lęšiai

OK lęšiai (arba naktiniai lęšiai) yra modernus, labai efektyvus ir tuo pačiu saugus regėjimo korekcijos būdas.

„OK“ objektyvų privalumai:

  • tinka suaugusiems, paaugliams ir vaikams;
  • pakankamai patogus ir nereikalauja priklausomybės;
  • jų naudojimo poveikis išlieka ilgą laiką;
  • slopinti trumparegystės (trumparegystės) vystymąsi;
  • turi ilgą tarnavimo laiką (apie 1,5 metų)
  • saugus

OK lęšiai vaikams

Ortokeratologija yra nechirurginis regėjimo korekcijos metodas, todėl jis idealiai tinka gydant vaikų trumparegystę ir astigmatizmą..

Ortokeratologija įtraukta į federalines klinikines gaires „Trumparegystės diagnostika ir gydymas vaikams“ (2013). Rekomendacijas parengė ir patvirtino visos Rusijos visuomeninė organizacija „Oftalmologų asociacija“.

Geros terapijos saugumas

Tyrimai parodė, kad ortocetratologinių lęšių naudojimas yra saugus, o komplikacijų rizika neviršija priimtinų, pasaulinėje praktikoje pripažintų ribų..

Pagrindinės priežastys, dėl kurių vystosi mikrobinis keratitas:

  • bloga lęšių priežiūra ir ne laiku pakeistas lęšis;
  • stebėjimo režimo pažeidimas (nesilankymas pas gydytoją apžiūrėti).

Taigi jums tereikia laikytis stebėjimo režimo ir reguliariai lankytis pas gydytoją apžiūrai..

Įstojo į OST „Ideal“. Atėjo po savaitės. Apklausą atliko Tatjana Pavlovna Ermolovič. Ji viską padarė puikiai, skyrė man daug dėmesio. Didelis ačiū.

Valentina Michailovna, 62 metai, 2019 04 02

Naktiniai lęšiai buvo pritaikyti mano sūnui „Ideal“. Sūnus gerai mato visą dieną. Gyvenimo kokybė pagerėjo

Ksenia M. Cherepovets, 2019.01.28

Vakar buvau „Ideal“. Pilnai apžiūrėjau akis. Gydytojas pasiėmė akinius ir paskyrė gydymą. Grįšiu po šešių mėnesių. Rekomenduoju.

Grigorjeva N., 2018-11-26

Kontaktinius lęšius perku „Ideal“ tik už gamintojo akcijas. Taupymas yra labai geras!

Aš susisiekiau su „Ideal Center“ draugo rekomendacija. Studijavo „Ideal“ internete: puiki patirtis, geri rezultatai. Todėl padariau lazerinę korekciją ir matau pasaulį aiškiai ir aiškiai! Hurra! dėkoju!

Arkadijus Aleshinas, 2018-09-08

Aš atlikau lazerinę korekciją lazeriu. Viskas gerai! Hurra! Ant automobilių matau valstybinius numerius! Išmoksiu vairuoti!

Mano sūnus nešioja „naktinius“ lęšius. Atvykome į „Ideal“ centrą pas gydytoją Eleną Lvovna Kolchina, kad patikrintų regėjimą. Sūnus dieną gerai mato, į akis laša „Opti-free“ lašai. Esame labai patenkinti rezultatu. Ačiū, „Ideal“!

Esu kulinarijos studentė ir man reikia gero regėjimo. Atėjau į „Ideal“ centrą ieškoti kontaktinių lęšių. Lęšiuose matau viską, viskas gerai, ir niekas nežino, kad jie yra prieš mano akis! Ačiū gydytojai Olgai Igorevnai! Įdomi praktika kavinėje birželio mėnesį. Aš gerai matysiu viską, ką gaminu! dėkoju!

Christina, 17 metų, 2017 04 27

Ji atvedė savo sūnų Andrejų (9 m.) Į Idealų centrą naktinių lęšių pasirinkimui. Viskas įvyko labai neįprastai. Jie paėmė mano sūnui lęšius ir užmigdė. Po kurio laiko lęšiai buvo nuimti, o sūnus matė be akinių. Slaugytoja išmokė Andrejų užsidėti ir nusiimti lęšius. Nuostabu!

Gydytojas iš poliklinikos išsiuntė jį į OST „Ideal“. Viskas buvo padaryta labai greitai. Man patiko, kad registratūroje nėra eilės. Aš laimingas su visais.

Mūsų klinikoje amžinos eilės ir beveik visiškai trūksta įrangos. Kaimynas pasakojo apie „Ideal“ centrą. Aš atėjau į šį centrą, kur buvau labai maloniai sutiktas ir gerai ištirtas. Didžiulis skirtumas su mūsų klinika. Gautos rekomendacijos, parinkti akiniai, paskirtas gydymas.

Kontaktinius lęšius perku „Ideal“ trejus metus. Visada malonios akcijos ir dovanos. Aš rekomendavau savo draugams. Laimingas irgi.

Olga, YAGPU 3 kurso studentė, 2016 10 06

Aš pensininkas. Aš einu į Svetoch CSO. Jie pasakojo apie tavo centrą. Nusprendžiau nueiti pasitikrinti regėjimo. Jie neapgavo, viską patikrino. Buvo išrašyti lašai. Svarbiausia, kad nestojau eilėje. Gydytojai draugiški.

Vera Petrovna, 2016-10-17

Internete pamačiau įdomų veiksmą dėl regos korekcijos lazeriu. 20% nuolaida yra šaunu! Ir nors planavau „Lasik“ pagaminti iki vasaros, negalėjau praleisti šios progos. Viskas vyko su kaupu! Rezultatu esu dvigubai patenkinta!

Michailas, 28 metai, statybininkas, 2016-11-16

Regos nervo galvos Drusenas

Regos nervo galvos (regos nervo disko) drusenas yra dažna struktūrinė anomalija. Jis dažnai painiojamas su sustingusiu regos nervo disku, kuris pasireiškia sergant labai sunkiomis smegenų ligomis ir kitomis patologijomis..

Regos nervo disko nuovargis yra anomalija, kai regos nervo galva turi neryškias ribas ir šiek tiek dominuoja. Anomalija gali būti vienašalė ir dvišalė, kartais suporuota akis pažeidžiama po kelerių metų.

Drosai yra hialiniškos, opalescuojančios medžiagos su kalcio intarpais. Drusenų patogenezė lieka neaiški. Manoma, kad drusenai atsiranda dėl aksonų degeneracijos produktų dėl jų kalkėjimo. Atliekant oftalmoskopiją, nustatomas ryškus rausvos spalvos optinis diskas su neryškiomis sienomis, fiziologinių kasinėjimų nėra arba jų beveik nėra. Drūzos, išsidėsčiusios pakraščiuose, atrodo šukuotos ir neryškios. Dažniausiai drusenas yra nosies disko pusėje. Drusenas tampa labiau matomas su amžiumi. Kartais pastebimi nedideli kraujavimai dėl mechaninių mažų indų sienelių pažeidimų kontaktuojant su drusenais, išemijos sutrikimais, kuriuos sukelia kraujagyslių suspaudimas. Kraujavimai savaime praeina per 1-2 mėnesius. Galbūt derinys su kraujagyslių anomalijomis, kurios pradeda dalytis anksčiau ir dažniau nei įprasta, taip pat jų vingiuotumas ir lenkimas per neuroretinalinį kraštą. Nepaisant disko patvarumo, kuris būdingas stovinčiam diskui, paviršiniai indai nėra paslėpti. Gilus drusenas (sunku diagnozuoti, nes jis guli giliau nei disko paviršius), geriau apibrėžtas šoniniu apšvietimu, labiau primenančiu regos disko edemą. Paviršinės druzės atrodo kaip nelygumai, panašūs į vaškinius perlus. Drusenas paprastai neviršija ½ DD ir niekada nėra pigmentuotas.

Dominuojanti „Bruch Membrane Drusen“

Druzos (iš vokiečių „druse“ - geležis) yra gelsvai baltos nuosėdos, išsidėsčiusios Brucho membranoje ir pigmentiniame epitelyje..

Pirmą kartą histologinį drūzų vaizdą C. Wedlas pateikė 1854 m., O kiek vėliau jų kliniką aprašė F. C. Dondersas (1855). Vėliau literatūroje dominuojantys paveldimi tinklainės drusai buvo rasti daugeliu pavadinimų: „Hutchinson-Taya choroiditis“, „šeimos choroiditas“, „Guttat choroiditis“, „Holsous-Butten paviršinis choriretinitas“, „kristalinės tinklainės degeneracijos“ distrofija. Doino degeneracija “,„ Leventino liga “ir kt..

Kilmės ir histologinių radinių panašumas rodo, kad tai viena ir ta pati liga. L.G. Hymanas ir kt. (1983), remdamasi pacientų, sergančių drusena ir senatvine geltonosios dėmės degeneracija, apklausos rezultatais, priėjo prie išvados, kad yra reikšmingas ryšys tarp paveldimo druseno ir su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos vystymosi.

Terminas „dominuojantis drusenas“ gali būti vartojamas tik tada, kai jie pastebimi tos pačios šeimos nariuose ir yra patikimai patvirtinti, kai jų randama palyginti ankstyvame amžiuje, o tai rodo autosominiu dominuojančiu būdu paveldėtų drūzų paveldimą pobūdį. Paprastai jie atsiranda 20-30 metų amžiaus, tačiau jų atsiradimo atvejai aprašyti 8-12 metų. Tačiau genetinės klaidos diagnozėje buvo geno raiškos kintamumas ir neišsamus įsiskverbimas..

Brucho membranos drusenas neturėtų būti prilyginamas optiniam diskui. Kai kurių tyrinėtojų teigimu, šios oftalmoskopiškai panašios formacijos skiriasi savo struktūra, kuri buvo atskleista atlikus histologinius tyrimus. Tuo pačiu metu nebuvo jokio skirtumo tarp paveldimos Bruch membranos drusen ir oftalmoskopiniu požiūriu senatvinės geltonosios dėmės degeneracijos skirtumų, o tai patvirtino histologiniai, mikroskopiniai ir ultrastruktūriniai tyrimai. Šiuo atžvilgiu paveldimas drusenas yra laikomas pradine geltonosios dėmės srities su amžiumi susijusios distrofijos, anksčiau vadintos senatvine geltonosios dėmės degeneracija, stadija..

J. Gassas (1977) pažymėjo, kad pacientai, turintys šeimos drusą, serga ta pačia paveldima degeneracine akių liga, kuri dažnai yra silpnojo regėjimo priežastis šeštame ir septintame gyvenimo dešimtmetyje. Dėl skirtingos geno išraiškos ir nevisiško įsiskverbimo kartais sunku tiksliai nustatyti atvejų skaičių vienoje šeimoje. Remiantis daugybės 50 metų ir vyresnių pacientų tyrimų rezultatais nustatyta, kad drusenų aptikimo dažnis didėja su amžiumi ir jie yra šiek tiek dažnesni vyrams.

Patogenezė

Pasak A.E. Krill (1972), yra trys druzų kilmės teorijos.

  • Pirmajame - transformaciniame - drūzų susidarymas laikomas tiesiogine pigmento epitelio ląstelių transformacija.
  • Antrojoje - depozito arba sekrecijos teorijoje - daroma prielaida, kad drusenas susidaro dėl pigmentinių epitelio nenormalių ląstelių sekrecijos ir nuosėdų..
  • Trečioji teorija yra chorovaskulinė: daroma prielaida, kad drusenas yra chiorikapiliarų hialininės degeneracijos arba chorokapiliarinių kraujavimų organizavimo produktas. Tačiau drusenų šaltinio chorovaskulinė teorija histologinių įrodymų nerado..

Histologiniai drūzų tyrimai parodė, kad jie susideda iš dviejų pagrindinių komponentų: mukopolisacharido (sialomucino) ir lipidų - cerebrozido. Manoma, kad šios medžiagos susidaro degeneraciškai pakitusiame pigmento epitelyje. Druzai, esantys vidinėje Brucho membranos dalyje, yra greta pigmento epitelio ir susidaro dėl jo autofaginio sunaikinimo, susijusio su nenormaliu lizosominiu aktyvumu. Vystantis procesui, didelis skaičius lizosomų pigmento epitelio ląstelėse, matyt, virsta į amorfišką medžiagą, užpildančia vidinę Brucho membranos kolageno zoną. Drusai skiriasi ir gali būti kalkinti. Tinklainės pigmento epitelis, dengiantis druseną, patiria daugybę pokyčių.

Iš pradžių pigmentas yra išsklaidytas savo citoplazmoje, kartu su mitochondrijų degeneracija ir branduolio poslinkiu. Paskutiniame etape degeneruotos pigmento epitelio ląstelės susilieja su drusenu, todėl susidaro sritys, kuriose nėra pigmento epitelio. Fotoreceptoriai yra pasislinkę ir patiria degeneracinius pokyčius. Drusų susidarymas, susijęs su pigmento epitelio ląstelių transformacija, yra transformacijos teorijos patvirtinimas, o pakeisto pigmento epitelio ląstelių nusėdimas yra nuosėdų teorija.

Tolesnis drusų vystymasis lemia neeksudacinės predisciforminės geltonosios dėmės degeneracijos išsivystymą arba jos eksudacinę disciforminę formą su choroidine ar subretinaline neovaskuliarizacija. Šios transformacijos įvyksta vėliau, penktą – šeštą gyvenimo dešimtmetį, o kietosios drusenos prisideda prie atrofinių pokyčių vystymosi, o minkštos susiliejančios drusenos, ypač dvišalės, lemia eksudacinį pigmento epitelio atsiskyrimą ir kitas komplikacijas, lemiančias tolesnį proceso progresavimą..

Klinikinis vaizdas

Kai kuriems pacientams drusenas yra besimptomis, kitiems makulopatija gali išsivystyti druseno fone gana jauname amžiuje. Ant dugno drusenos skiriasi skaičiumi, forma, dydžiu ir spalva; jos gali būti vienos arba kelios. Druseno oftalmoskopinis vaizdas yra labai įvairus ne tik skirtingų, bet ir tos pačios šeimos narių tarpe..

Iš pradžių tai yra mažos apvalios dėmės, šviesesnės už aplinkinį dugno foną, ilgainiui įgydamos ryškiai geltoną spalvą. Pasak D.A. Newsome (1988), jų pirmoji diagnozė yra įmanoma angiografiškai, o ne oftalmoskopiškai. Šio skyriaus autoriai nepritaria šiai nuomonei. Manoma, kad drusenas, lokalizuotas į vidų nuo regos nervo galvos, arba daugybinis, apimantis beveik visą dugną, yra dominuojantis drusenas. Paprastai jie yra centrinėje zonoje ir vidurinėje periferijoje. Retais atvejais drusenas galima pastebėti tik vidurinėje periferijoje, o jo nėra centre. Galbūt periferinis dėžių išdėstymas, kartais su tinkliniu pigmentu, dėl kurio jie panašūs į Siegreno tinklinę distrofiją arba „vynuogių kekę“..

Laikui bėgant, drūzų dydis ir skaičius didėja, jie susilieja, kalkėja ir pakelia sensorinę tinklainę. Labai retais atvejais drūzų skaičius gali sumažėti. Pastebimi pokyčiai įvyksta ir druseną dengiančiame pigmentiniame epitelyje. Jis tampa plonesnis, praranda pigmentą, aplink druses atsiranda pigmento sankaupų. Šie pigmento epitelio pokyčiai pastebimi geltonojoje dėmėje tarp druseno ir gali sukelti pigmento epitelio ląstelių atrofiją..

S.H. Sarks ir kt. (1996) išskiria du pagrindinius drusų tipus - minkštus ir kietus. Kietosios drūzos yra mažos, daugybinės, hialinizuotos, trupančios, dažnai kalkingos ir paprastai nesusilieja. Minkštuose drusuose sunaikinama hialininė medžiaga. Paprastai jie yra didesni ir linkę susilieti..

Drusenas gali būti virš ir po pigmentinio epitelio pamatine membrana, kartais jų yra chorokapiliariniame sluoksnyje. Paprastai drusenas yra oftalmoskopinis radinys, nes jie yra besimptomiai, net jei jie yra lokalizuoti fovėjoje, retais atvejais pacientai skundžiasi metamorfopsija. Regos aštrumas nemažėja, regos lauke nėra jokių defektų.

Fluorescencinės angiografijos metu drusenas pradeda fluorescuoti ankstyvosiose fazėse palaipsniui didėjančiu intensyvumu, kuris vėlyvojoje veninėje fazėje greitai sumažėja. Paprastai angiografija atskleidžia žymiai daugiau drūzų nei naudojant oftalmoskopiją. Kietosios drusenos net ir jų kaupimosi ir tariamo susiliejimo vietose yra matomos PAH kaip atskiri hiperfluorescenciniai taškai. Retais atvejais fluorescencinėse angiogramose rodoma drusų hipofluorescencija dėl jų kalcifikacijos ar pigmentacijos.

Diferencinė diagnozė

„Drusen“ turėtų būti atskirta nuo daugybės ligų, kurioms būdingi gelsvi ar balkšvi nuosėdos užpakaliniame akies ašyje, kurie kartu su paveldimomis drusomis priskiriami A.E. Krillas (1977) apie tinklainės tinklainės sindromą:

  1. fundus punctatus albescens - dugno baltojo taško abiotrofija, kurioje vidurinėje dugno periferijoje nustatomi balti židiniai, panašūs į drusenus. Šiai ligai būdingas ryškus regėjimo sumažėjimas ir progresuojanti nyctalopia, panaši į ankstyvas ir lengvas tinklainės pigmento abiotrofijos formas..
  2. akies dugno dugnas arba baltojo taško dugnas, abipusė paveldima patologija, oftalmoskopiniu vaizdu yra panaši į ankstesnę ligą ir paveldimą druseną, tačiau skiriasi nuo jų neprogresuojančia eiga ir stacionariu naktinio aklumo pobūdžiu, regėjimas nesumažėja..
    Atliekant oftalmoskopinį tyrimą pigmento epitelio lygyje, matomos balkšvos taškuotos, suapvalintos tos pačios formos dėmės, užimančios didelį dugno plotą, maksimaliai tankio pusiaujo ir geltonosios dėmės srityse. Priešingai nei fundus albipunctatus, dominuojantys drusenai yra įvairesnio dydžio ir labiau dominuoja geltonosios dėmės srityje..
  3. fundus flavimaculatus arba geltonai dėmėtas dugnas - dvišalė liga, kuriai, priešingai nei tolygiai, apvaliai, su aiškiomis dominuojančių drūzų ribomis, būdingi dėmių pavidalo gelsvos nuosėdos pigmento epitelio lygyje.
    Angiografija dažnai atskleidžia choroidinės fluorescencijos blokadą užpakaliniame lauke ir periferijoje, kurios niekada nepastebima su dominuojančia paveldima drusena. Kitas skirtumas tarp dugno flavimaculatus yra dažnas jo derinys su geltonosios dėmės „buliaus akies“ tipo distrofija, kurios niekada nebūna paveldimoje drusenoje. Regėjimo aštrumas sumažėja, kai ši patologija derinama su Stargardto liga. Fundus flavimaculatus būdingas regos lauko susiaurėjimas, kuris nenutinka su drusen.
  4. Bietti distrofija arba kristalinė distrofija, kuriai taip pat būdingos balkšvos nuosėdos tinklainėje, tačiau, skirtingai nuo dominuojančių drūzų, jos turi daugiakampę formą su „ryškiai baltu“ blizgesiu ir yra lokalizuotos visuose tinklainės sluoksniuose. Ligai būdingas laipsniškas regos funkcijos ir ragenos kraštinės distrofijos sumažėjimas..

Tinklainės druska

Drusen yra labai mažos geltonos arba baltos dėmės, atsirandančios Brudžos membranoje (vienas iš tinklainės sluoksnių)..

Jie yra mukoproteinų ir mukopolisacharidų rutuliai, palaipsniui kalkinantys regos diską. Tinklainės pigmento epitelio ląstelės kaupia pažeistas ląsteles.

Likusios oksidacinio proceso metu pažeistos ląstelės (vadinamos lipofuscinu) kaupiasi Brucho membranoje ir sukuria hialininius kūnus (druses), kurie yra ankstyviausi matomi sausos geltonosios dėmės degeneracijos požymiai. Tai nesunaikintų baltymų ir oksiduotų lipidų sankaupos.

Simptomai

Spalva yra balta arba gelsvai rožinė. Laikui bėgant jie kalkėja.

  • regos nervo galvos patinimas;
  • neryškios disko ribos.

Diagnostikos metu ant optinio disko paviršiaus randamos blizgančios dalelės. Tai yra druzė.

Jie turi patologinį poveikį nerviniam audiniui, kuriam būdingas regėjimo aštrumo pablogėjimas. Laikui bėgant regėjimo laukas siaurėja, aklosios zonos ribos plečiasi ir atsiranda arkinės skotomos.

Giliai išsidėstę mukoproteinų ir mukopolisacharidų rutuliai, imituojantys regos disko sąstingį ir edemą. Todėl diagnozė dažnai būna neteisinga..

Pokyčiai įvyksta vienoje arba abiejose akyse. Dažnai antrasis regos organas pažeidžiamas po kelerių metų, nustačius ligą.

Drusai yra kelių tipų:

  • kietas - apvalus, turi aiškius kraštus, mažas ir išsibarstęs dideliu atstumu vienas nuo kito;
  • minkšti - dideli, uždari, neryškūs kraštai.

Minkšti hialininiai kūnai gali sutrikdyti tinklainės sluoksnius ir sukelti pigmento epitelio atsiskyrimą.

Priežastys

Regos nervo disko ir tinklainės drusai atsiranda dėl tokių veiksnių poveikio:

  • lėtinė bakterinė infekcija;
  • diabetas;
  • eklampsija gimdymo metu;
  • trauma;
  • užsitęsę regos analizatoriaus uždegiminiai procesai;
  • gimdos infekcijos.

Šiandien drusenas laikomas polietiologine patologija, turinčia nesuprantamą vystymosi mechanizmą..

Diagnostika

Druseną lengva diagnozuoti, jei jie yra regos nervo paviršiuje. FAGD vaidina svarbų vaidmenį diagnostikoje. Dugno fluorescencinė angiografija specialaus pasiruošimo nereikalauja.

Tyrimas trunka ne daugiau kaip 2 minutes kiekvienam organui. Diagnostikai naudojami dažikliai, kurie lengvai nuplaunami šaltu vandeniu. Dažai neprasiskverbia už indų į aplinkinius audinius. Pradeda fluorescuoti, kai įjungiamas sužadinimo šviesos šaltinis.

FAGD rodo kraštinę ribinę disko hiperfluorescenciją, audinių kontrastas už jo ribų nevyksta.

Kai kuriais atvejais diagnozės metu nustatoma kraujavimas tinklainėje ir stiklakūnyje.

Be to, atliekamas ultragarsinis ir oftalmoskopinis tyrimas. Jei hialino kūnai turi laiko kalkėti, skiriama kompiuterinė tomografija.

Taip pat matuojami regėjimo laukai, siekiant nustatyti periferinio regėjimo defektus.

Gydymas

Nėra įrodytos ir standartinės terapijos. Draugų pamažu daugės, jų gausės.

Vizualinį suvokimą galite pagerinti akiniais ar kontaktiniais lęšiais..

Norint išvengti nenormalių kraujagyslių augimo, būtina reguliariai tikrintis pas oftalmologą. Šiai anomalijai reikia operacijos, kad būtų išvengta kraujavimo..

Norint ištirti periferinio regėjimo lauko praradimo progreso dinamiką, būtina atlikti reguliarius tyrimus.

Neįmanoma išvengti būklės pablogėjimo, nes gydytojai nežino tikslaus patologijos vystymosi mechanizmo ir prevencijos metodų.

Komplikacijos

Priekinė išeminė neurooptikopatija laikoma pagrindine patologinės būklės komplikacija. Tai lemia greitą ir staigų regėjimo suvokimo praradimą viename ar abiejuose regėjimo organuose..

Tinklainės drusenas - kas tai, gydymas, priežastys ir simptomai

Šių tinklainės ląstelių mirtis vadinama atrofija, dėl kurios sausa tinklainės geltonosios dėmės degeneracijos forma dažnai vadinama atrofine. Geltonosios dėmės degeneracijos sausajai formai būdingas drusenas (smailūs nuosėdos po tinklaine, geltona, kristalinė struktūra) ir geltonosios dėmės zonos fotoreceptorių retėjimas..

Tinklainės geltonosios dėmės degeneracija. Kas yra tinklainės drusenas?

Druzė yra ne kas kita, kaip koloidinių medžiagų nusėdimas; kaupimasis vyksta erdvėje tarp Brucho membranos ir tinklainės pigmento epitelio. Pagal klasifikaciją drusai skirstomi į kietus ir minkštus.

Jie yra labiausiai paplitęs ankstyvas sausos geltonosios dėmės degeneracijos požymis. Histologiškai drusenas sudaro lipidai.

Pagrindinė jų atsiradimo tinklainės geltonosios dėmės degeneracijoje priežastis - atliekų produktų išsiskyrimo pažeidimas tinklainės fotoreceptorių mirties metu.

Geltonosios dėmės degeneracija. Simptomai

Ankstyvosiose stadijose sausa geltonosios dėmės degeneracija gali būti besimptomė, bent jau tol, kol bus pažeistos abi akys. Pirmasis geltonosios dėmės degeneracijos simptomas dažniausiai yra tiesių linijų iškraipymas.

Geltonosios dėmės degeneracijos simptomai:

  • Tiesios linijos centriniame regėjimo lauke yra iškreiptos
  • Tamsios arba baltos, neryškios sritys centriniame regėjimo lauke yra iškreiptos
  • Sutrikęs spalvų ar jų atspalvių suvokimas
  • Iškraipymai atliekant Amslerio testą

Geltonosios dėmės degeneracija. Profilaktika ir gydymas

Yra keletas prevencinių priemonių, kurių tikslas - sumažinti geltonosios dėmės degeneracijos išsivystymo riziką, taip pat sulėtinti jos progresavimą. Klinikiniai tyrimai, atlikti visame pasaulyje, nustatė įvairius rizikos veiksnius. Jei turite tinklainės geltonosios dėmės degeneraciją, yra keletas vaistų, kurie gali sulėtinti ligos progresavimą net 25 proc..

Geltonosios dėmės degeneracija. Pradinis etapas

Šiuo metu oftalmologų arsenale nėra jokių metodų ir vaistų, skirtų ankstyvosioms sausosios geltonosios dėmės degeneracijos stadijoms gydyti..

Tačiau jei radote pradines akies geltonosios dėmės degeneracijos apraiškas, kartą per metus turite atlikti visišką oftalmologinį tyrimą..

Toks tyrimų dažnis leis įvertinti progresavimo laipsnį ir imtis būtinų gydymo priemonių jau ankstyvosiose stadijose..

Kalbant apie prevenciją, mesti rūkyti, valgyti dietoje daržoves, salotas ir jūros gėrybes galima užkirsti kelią ligos progresavimui.

Geltonosios dėmės degeneracija. Tarpinis ir vėlyvasis etapas

Per pastaruosius kelerius metus buvo atliktas Nacionalinio akių instituto (JAV) tyrimas, kurio tikslas buvo nustatyti maisto papildų vartojimo ir geltonosios dėmės degeneracijos progresavimo modelius. Pasak jų, kasdien vartojant tam tikras vitaminus ir mineralus didelėmis dozėmis, gali sulėtėti sausosios geltonosios dėmės degeneracijos progresavimas..

Pagal AREDS tyrimą, vitamino C, vitamino E, beta-karotino, cinko ir vario derinys gali sumažinti geltonosios dėmės degeneracijos riziką 25 proc..

AREDS2 tyrimo tikslas buvo nustatyti teigiamą poveikį, kai jis buvo pridėtas prie anksčiau aprašytų mikroelementų: liuteino, zeaksantino ir omega-3 riebalų rūgščių.

Autorių duomenimis, liuteino ir zeaksantino ar omega-3 riebalų rūgščių įtraukimas į vaistą neturi įtakos geltonosios dėmės degeneracijos progresavimo rizikai..

Tačiau tame pačiame tyrime nustatyta, kad pakeitus liuteiną ir zeaksantiną beta karotinu pagrindiniame vaistiniame preparate, galima sumažinti ligos išsivystymo ir progresavimo riziką. Be to, beta karotino poveikis padidėjusio buvusių ir dabartinių rūkalių plaučių vėžio rizikai buvo būdingas, tačiau nebuvo jokio ryšio su liuteino ir zeaksantino vartojimu..

Kliniškai veiksmingos dozės:

  1. 500 miligramų (mg) vitamino C
  2. 400 tarptautinių vienetų vitamino E
  3. 80 mg cinko kaip cinko oksidas
  4. 2 mg vario kaip vario oksido
  5. 15 mg beta karotino arba 10 mg liuteino ir 2 mg zeaksantino

Remiantis šiais tyrimais, daugelis maisto papildų etiketėje yra pažymėti „AREDS“ arba „AREDS2“.

Geltonosios dėmės degeneracija. Gydymas

Jei sergate tarpine ar pažengusia liga, maisto papildų vartojimas gali teigiamai paveikti jūsų ligą. Tačiau renkantis vaistą būtina patikrinti etiketės sudėtį..

Daugelis papildų yra skirtingų formų ir dozių, kurios ne visada gali sutapti su klinikinių tyrimų metu tirtomis..

Be to, prieš vartojant būtina pasitarti su gydytoju, kad būtų pašalintas šalutinis poveikis..

Jei yra pavojus susirgti vėlyva tinklainės geltonosios dėmės degeneracijos stadija, būtina vartoti tyrimuose ištirtus maisto papildus, net jei vartojate kasdienius multivitaminus. Tokiuose preparatuose yra daug didesnės vitaminų ir mineralų dozės.

Tačiau, kaip jau supratote, šiuo metu nėra specialaus gydymo. Geltonosios dėmės degeneracija yra natūralus akies senėjimo procesas.

Kad šis procesas jūsų neveiktų arba kad jį sulėtintumėte, turite bent pakeisti savo kasdienį gyvenimo būdą. Mesti rūkyti, nešioti saulės akinius, valgyti sveiką ir subalansuotą mitybą, kurioje gausu antioksidantų.

Reikėtų prisiminti, kad sausa geltonosios dėmės degeneracija, kaip taisyklė, jei dėl to prarandama rega, tada palaipsniui. Regos sutrikimas vystosi daugelį metų.

Geltonosios dėmės degeneracija. Šlapia forma

Dominuojantis tinklainės drusenas - priežastys ir gydymas

Terminas „Druse“ vertime iš vokiečių kalbos reiškia geležį. Šis darinys yra nuosėdos pigmentiniame epitelyje ir Brucho membranoje ir turi gelsvai baltą spalvą..

Druze pirmą kartą 1854 metais aprašė histologas Veldas, kiek vėliau Dondersas aprašė jų klinikinį vaizdą.

Literatūroje paveldimos dominuojančios drusos aprašomos skirtingais pavadinimais (paviršinis Holsous-Batten choroiditas, Guttat choroiditas, šeimos choroiditas, Hutchinson-Tye choroiditas, Doine korio degeneracija, hialino distrofija, Leventino liga, kristalinė tinklainė)..

Ryšium su panašiu histologiniu ir klinikiniu vaizdu nustatyta, kad visos šios ligos reiškia tą pačią patologiją. Dar 1983 m. Himanas ir kt. Nustatė, kad yra reikšmingas ryšys tarp su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos ir paveldimo druseno..

Terminas „dominuojantis drusenas“ žymi tik tuos pokyčius, kurie aptinkami tos pačios šeimos nariuose, taip pat ir ankstyvame amžiuje, o tai rodo paveldimą išsilavinimo pobūdį. Druseno paveldėjimo tipo autosominis dominantas.

Dažniausiai liga diagnozuojama jauniems žmonėms nuo 20 iki 30 metų, tačiau yra atvejų, kai anksčiau diagnozuota (8–12 metų).

Tuo pačiu metu, nustatant diagnozę, neatmetamos genetinės klaidos, kurias galima paaiškinti neišsamia geno pentrancija ar jo raiškos kintamumu..

Brujah drusen ir regos nervo galvos drusen yra skirtingos ligos. Išoriškai, naudojant oftalmoskopiją, abi šios formacijos yra panašios, tačiau histologinio vertinimo metu atskleidžiami skirtumai.

Tuo pat metu senatvinės geltonosios dėmės degeneracijos fone aptinkami Brucho drusenai ir dariniai yra panašūs tiek makroskopine, tiek histologine struktūra..

Šiuo atžvilgiu paveldimas drusenas laikomas pradine su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos stadija..

1977 m. Mokslininkas Gassas atskleidė, kad pacientai, kuriems oftalmoskopijos metu buvo nustatyta šeimos drusena, taip pat serga kita paveldima degeneracine akių liga. Tai yra regėjimo praradimo priežastis vyresniame amžiuje (60-70 metų).

Dėl geno savybių gali būti sunku nustatyti tikrąjį sergančių žmonių skaičių toje pačioje šeimoje..

Remiantis daugelio tyrimų duomenimis, buvo nustatyta, kad su amžiumi didėja drusenų susidarymo tikimybė, o vyrai yra labiau linkę į šią ligą..

Mūsų gydytojo vaizdo įrašas apie Druze

Patogenezė

Iš viso yra žinomos trys teorijos, paaiškinančios drūzų susidarymą:

  • Transformacijos hipotezė pagrįsta tuo, kad drusenai susidaro iš pigmento epitelio ląstelių, kurios transformuojasi.
  • Depozito (sekrecijos) teorija dėmių susidarymą paaiškina nenormalių pigmentinio epitelio ląstelių nusėdimu, kuris atsiranda sekrecijos būdu.
  • Choriovaskulinė teorija rodo, kad drusenas yra hialininės degeneracijos, veikiančios choriokapiliarus, organizmas ir kraujavimo iš choriokapiliarų rezultatas. Ši teorija, skirtingai nei kitos, neturi histologinių įrodymų..

Atliekant histologinę drūzų analizę, nustatyta, kad kompozicijoje yra du pagrindiniai komponentai: cerebrozidas, kuris yra lipidas, ir sialomucinas, kuris yra mukopolisacharidas. Mokslininkai mano, kad šios medžiagos susidaro degeneruojant pigmentines epitelio ląsteles..

Vidinės Brucho membranos dalies drusai yra greta pigmento epitelio ir susidaro autofaginio sunaikinimo metu, kuris yra susijęs su padidėjusiu lizosomų aktyvumu. Vykstant patologiniam procesui, dauguma lizosomų, esančių pigmentiniame epitelyje, pamažu virsta į amorfišką medžiagą..

Ši medžiaga užpildo vidinę kolageno sritį Brucho membranos srityje. Drusai gali būti skirtingo dydžio ir gali būti kalkinti.

Tuo pačiu metu transformuojasi ir epitelio pigmentinės ląstelės. Pirma, pigmentas yra išsklaidytas citoplazmoje, o tai lemia mitochondrijų degeneraciją ir branduolio translokaciją.

Galiausiai pigmento epitelio ląstelės susilieja su drusenu, tai yra, susidaro sritys, kuriose nėra pigmento epitelio. Fotoreceptorių ląstelės yra išstumtos ir taip pat veikiamos degeneracijos.

Drusų susidarymas pigmento epitelio ląstelių transformacijos fone byloja apie transformacijos teoriją, o pakitusių pigmentinių ląstelių nusėdimas - sekrecijos teorija.

Toliau didėjant drusams, atsiranda arba neeksudacinė predisciforminė geltonosios dėmės degeneracija, arba eksudacinė disciforminė forma, kartu su subretinaline arba choroidine neovaskuliarizacija. Paprastai tokie pokyčiai susidaro iki 50-60 metų. Dėl kietų drūzų atsiranda ląstelių atrofija, o minkštos ar susiliejančios drusenos - dėl eksudacinio pigmento epitelio atsiskyrimo..

Klinikinis vaizdas

Kartais drusenui gali nebūti jokių simptomų, tačiau kai kuriais atvejais susidaro makulopatija, įskaitant jaunus pacientus. Atliekant oftalmoskopiją, galima nustatyti skirtingą drūzų skaičių, kurie skiriasi forma, spalva, dydžiu. Išorinės apraiškos yra labai įvairios..

Dažniausiai ankstyvosiose stadijose drusenos pasirodo kaip mažos, suapvalintos dėmės, lengvesnės už aplinkinį dugno audinį. Druzė laikui bėgant pagelsta.

Kai kuriems autoriams angiografija lengviau nustatyti ankstyvus druseno požymius nei naudojant oftalmoskopiją. Tačiau ne visi mokslininkai turi tokį požiūrį. Paprastai dominuoja regos nervo galvos sausumoje esančios drusenos.

Dominuojančiais dar vadinami keli drusai, kurie dengia didžiąją dugno dalį. Paprastai juos galima rasti centriniame regione ir vidurinėje periferijoje. Itin retai drusenų nėra centre, tačiau jie yra tik vidurinėje periferijoje.

Esant periferinei druseno ir tinklinio pigmento lokalizacijai, dugno pakitimai primena vynuogių kekę arba Sjögreno tinklinę distrofiją..

Vykstant procesui, didėjant drusų skaičiui ir jų dydžiui, jie linkę susilieti ir kalkėti. Jutiminė tinklainės sritis palaipsniui kyla. Labai retai sumažėja drūzų.

Pokyčiai taip pat turi įtakos pigmento epiteliui, esančiam ant druseno. Jis tampa pastebimai plonesnis, sumažėja pigmento kiekis ir aplink druses galima nustatyti pigmento dėmeles..

Tokie pokyčiai gali atsirasti geltonojoje dėmėje, juos dažnai lydi epitelio ląstelių degeneracija.

Pagal Sarks klasifikaciją (1996) išskiriami du drusų tipai:

  • Kietasis drusenas yra maži, daugybiniai, hialinizuoti pažeidimai, kurie dažnai yra kalkėti, maži ir nesusilieja.
  • Minkštieji drusai yra dideli, linkę susilieti, juose esanti hialino medžiaga paprastai sunaikinama.

Drusenas yra virš arba po pamatine membrana, rečiau aptinkamas choriokapiliariniame sluoksnyje. Paprastai drusenams nėra simptomų ir jie yra atsitiktiniai radiniai oftalmoskopijos metu. Retai pacientai skundžiasi metamorfopsija (su foveal drusen). Regos lauko defektai ar sumažėjęs regėjimo aštrumas paprastai nerodomi.

Su fluorescencine angiografija drusenas šviečia net ankstyvosiose fazėse. Švytėjimo intensyvumas palaipsniui didėja. Venų fazėje fluorescencijos intensyvumas greitai sumažėja.

Dažniausiai angiografija gali aptikti daugiau drusenų nei naudojant oftalmoskopiją. Kietieji drusenai angiografijoje atrodo kaip atskiri hiperfluorescenciniai taškai, net jei jie tarsi susilieja.

Labai retai dėl drusų kalkėjimo ar pigmentacijos atsiranda hipofluorescencija.

Diferencinė diagnozė

Būtina atskirti druseną nuo daugybės ligų, kurias akies obuolio užpakaliniame poliuje lydi baltos arba geltonos nuosėdos. Visas šias ligas vienija Flecked tinklainės sindromas:

Geltonosios dėmės srities patologija - oftalmologinė klinika „Sfera“

Ši patologija yra lėtinis distrofinis procesas, kuriame vyrauja Brucho membranos choriokapiliarinio sluoksnio ir pigmento epitelio pažeidimas..

Remiantis statistika, involiucinė centrinė chorioretinalinė distrofija (CCRD) yra pagrindinė išsivysčiusių šalių gyventojų centrinės regos praradimo priežastis antroje gyvenimo pusėje..

Ligos sunkumą lemia centrinė proceso lokalizacija ir, kaip taisyklė, dvišalis pažeidimas.

Etiologija

Involiucinės CHRD etiologijoje yra daug neaiškių taškų. Remiantis naujausiais duomenimis, ši liga laikoma genetiškai nulemta autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu..

Patogenezė

Distrofinio proceso pradžia yra druseno atsiradimas tinklainės centrinėje ir paracentrinėje zonose. Drusenas yra koloidinės medžiagos kaupimasis tarp Brucho membranos ir pigmento epitelio.

Drusenas gali būti kietas arba minkštas. Pirmieji palieka pigmentinio epitelio ir choriokapiliarinio sluoksnio atrofijos zonas. Dėl pastarojo gali atsirasti eksudacinis pigmento epitelio ir tada neuroepitelio atsiskyrimas (1 pav.)..

Tolesnį proceso vystymąsi lydi subretinalinės neovaskuliarizacijos atsiradimas ir ligos perėjimas į eksudacinę-hemoraginę stadiją. Vėliau galima kraujavimų rezorbcija ir pluoštinio randinio audinio išsivystymas..

Diagnostika

Daugeliu atvejų diagnozė nėra sunki ir pagrįsta oftalmoskopijos ir FAGD duomenimis.

Paveikslėlis: 6-1. Pigmento epitelio atsiskyrimas (schematiškai). PE - epitelio rašymas; MB - Brucho membrana; EOPE - eksudacinis pigmento epitelio atsiskyrimas; HC - choriokapiliarai.

Paveikslėlis: 6-2. Pigmento epitelio atsiskyrimas su seroziniu neuroepitelio atsiskyrimu. PE - pigmentinis epitelis; MB - Brucho membrana; EONE - eksudacinis neuroepitelio atsiskyrimas; EOPE - eksudacinis pigmento epitelio atsiskyrimas; HC - choriokapiliarai.

CHRD klasifikacija

Klasifikacija daugiausia grindžiama distrofinio proceso vystymosi stadijomis. Yra 3 ligos formos.

I. Neeksudacinė forma: tinklainės drusenas, pigmento epitelio defektai, pigmento persiskirstymas, pigmento epitelio ir choriokapiliarinio sluoksnio atrofija.

II. Eksudacinė forma:

  1. pigmento epitelio eksudacinio atsiskyrimo stadija;
  2. eksudacinio neuroepitelio atsiskyrimo stadija;
  3. neovaskulinė stadija;
  4. eksudacinio-hemoraginio pigmentinio epitelio ir neuroepitelio atsiskyrimo stadija.

III. Cicatricial forma.

Klinika

Drusen oftalmoskopiškai atstovauja apvaliems arba ovaliems šviesiai geltoniems subpigmentuotiems pažeidimams. Jų dydžiai yra skirtingi, jie gali būti taškiniai arba nutekamieji, su neaiškiomis ribomis. „Drusen“ nesumažina regėjimo funkcijų (6-3, 6-4, 6-5, 6-6, 6-7, 6-8 pav.).

Fluorescuojančiose angiogramose drusenas pradeda fluorescuoti ankstyvosiose fazėse, o vėlyvojoje veninėje fazėje išnyksta fluorescencija (6–9, 6–10, 6–11, 6–12 pav.).

Choriokapiliarinio sluoksnio ir pigmento epitelio atrofija dažniausiai tampa neeksudacinės CCRD formos klinikinėmis apraiškomis (6-13, 6-14 pav.).

Eksudatyviai atsiskyrus pigmento epiteliui, židinys yra apvalus arba ovalus, su aiškiomis ribomis, jį geriau nustatyti oftalmoskopija atspindėtoje šviesoje. Vizualinės funkcijos yra šiek tiek sumažintos.

Fluorescuojančioje angiogramoje serozinis skystis pigmento epitelio atsiskyrimo srityje yra nudažytas anksti kontrastingai, todėl hiperfluorescencija sutelkiama aiškiomis ribomis (6-15, 6-16 pav.)..

Eksudacinis neuroepitelio atsiskyrimas neturi aiškių ribų, atsiranda dėl barjerinės funkcijos pažeidimo ir pigmentinio epitelio ląstelių jungties sunaikinimo. Žymiai sumažėja regėjimo funkcijos. Fluorescuojančioje angiogramoje, priešingai nei paveikslėlyje, atsiskyrus pigmento epiteliui, lėtas transudato dažymas be aiškių ribų (6-17, 6-18, 6-19 pav.).

Ne visada įmanoma diagnozuoti po eksudatu paslėptos subretinalinės neovaskulinės membranos vystymąsi. Tačiau yra nemažai oftalmoskopinių simptomų, kurie rodo neovaskuliarizaciją..

Tarp jų yra neuroepitelio atsiskyrimo spalvos pasikeitimas (purvinas pilkas arba šiek tiek žalsvas atspalvis), perifokalinių kraujavimų atsiradimas ir kieto eksudato nusėdimas. FAGD vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant subretinalinę neovaskuliarizaciją.

Subretinalinė neovaskulinė membrana ankstyvosiose fazėse apibrėžiama kaip nėrinių ar dviračių ratas. Vėlyvosiose fazėse neovaskuliarizacijos srityje yra ilgalaikė ryški ekstravazinė hiperfluorescencija (6-20, 6-21 pav.). Naujai susiformavusių indų plyšimas sukelia subpigmentuotus ar subretinalinius kraujavimus (6 pav.)..

6-22, 6-23, 6-24, 6-25, 6-26). Retais atvejais galimas kraujavimo proveržis į stiklakūnį, išsivysčius hemoftalmui. Cicatricial forma būdinga pluoštinio audinio vystymuisi, susidarant randui (6-27 pav.).

Gydymas

Neeksudacine forma skiriami antitrombocitiniai vaistai ir kraujagysles plečiantys vaistai, nurodoma tinklainės stimuliacija mažos energijos lazerine spinduliuote. Eksudacine forma naudojama dehidratacijos terapija (vietinė ir bendroji) ir tinklainės lazerinė koaguliacija centrinėje zonoje. Su neovaskuliarizacija atliekama tiesioginė subretinalinės neovaskulinės membranos lazerinė koaguliacija.

Chirurginiai gydymo metodai daugiausia skirti pagerinti užpakalinio akies poliaus aprūpinimą krauju ir apima įvairias revaskuliarizacines ir kraujagysles rekonstruojančias operacijas..

Literatūra

  1. Katsnelsonas L.A., Forofonova T.I., Buninas A.Ya. Akių kraujagyslių ligos. - M.: Medicina, 1990 m. - S. 176-182.
  2. Gass J.D. Senatvinė diskinė geltonosios dėmės degeneracija // Amer. J. Ophthalmol. - 1967. - T. 63, Nr. 3. - P. 617-629.
  3. Gass J.D. Stereoskopinis geltonosios dėmės ligų atlasas. - Šv. Louis ir kt.: CV Mosby Co., 1977.-411p.
  4. Schats H., Burton T., Lawrence A., Maurice F. Dugno fluoresceino angiografijos aiškinimas. - Šv. Luisas, 1978 m.
Kietas drusenas didžiajame regione
Druseno nutekėjimas geltonosios dėmės srityje
Druseno nutekėjimas geltonojoje ir vidurinėje dugno srityse
Drusenų nutekėjimas centriniuose ir paracentraliniuose regionuose
Drusenas su eksudaciniu neuroepitelio atsiskyrimu
Kietasis drusenas su pigmento epitelio ir choriokapiliarinio sluoksnio atrofija.
Druze. FAGD. Vėlyva fazė. Kietųjų drūzų fluorescencija centrinėje dugno zonoje.
Druze. FAGD. Arterioveninė fazė. Kelių kietų drusenų fluorescencija.
Druze. FAGD. Vėlyva fazė. Susiliejusių drūzų fluorescencija centrinėje dugno zonoje.
Druze. FAGD. Vėlyva fazė. Kelių drūzų hiperfluorescencija; subretinalinės neovaskulinės membranos hiperfluorescencija geltonosios dėmės regione su tinklainės perifokaline hipofluorescencija atitinkamai kraujavimų srityje.
Neeksudacinė CHRD forma.
FAGD. Vėlyva fazė. Neeksudacinę CCRD, hipo- ir hiperfluorescencijos sritis sukelia pigmento persiskirstymas.
Pigmento epitelio atsiskyrimas. Tinklainės centrinėje zonoje suapvalintas pažeidimas su aiškiomis ribomis.
FAGD. Arterioveninė fazė. Pigmento epitelio atsiskyrimas druseno fone. Pigmento epitelio atsiskyrimo hiperfluorescencija.
Eksudacinis neuroepitelio atsiskyrimas su kieto eksudato nuosėdomis aplink jį.
FAGD. Vėlyva fazė. Eksudacinio neuroepitelio atsiskyrimo hiperfluorescencija.
Eksudacinis-hemoraginis neuroepitelio atsiskyrimas centrinėje dugno zonoje.
FAGD veninė fazė. CCRD cicatricial forma su hiperfluorescencijos zona subretinalinės neovaskulinės membranos srityje.
Subretinalinė neovaskulinė membrana geltonosios dėmės srityje su perifokaline kraujavimu ir tinklainės edema.
FAGD vėlyva fazė. Ekstravazinė hiperfluorescencija subretininės neovaskulinės membranos srityje ir hipofluorescencija kraujosruvų srityje.
Eksudacinė hemoraginė CHRD stadija. Hiperfluorescencija nuo neuroepitelio atsiskyrimo su hipofluorescencija kraujosruvų srityje. FAGD. Arterioveninė fazė.
Hemoraginis pigmentinio epitelio atsiskyrimas pacientui, sergančiam CCRD.
Hemoraginis pigmento epitelio atsiskyrimas. FAGD. Arterioveninė fazė. Hipofluorescencija dėl skydinio subretinalinio kraujavimo poveikio.
Eksudacinis-hemoraginis neuroepitelio atsiskyrimas.
Diskiforminės CCRD (pseudotumorinės) eksudacinė-hemoraginė stadija.
Eksudacinė-hemoraginė CCRD su subpigmentuotu kraujavimu.
CCRD cicatricial stadija su paviršiniu kraujagyslių įaugimu.
FAGD arterioveninė fazė. Hiperfluorescencija pigmento epitelio atsiskyrimo zonoje.

Į dugno patologijos atlaso turinį

Dominuojantis tinklainės drusenas - simptomai, priežastys ir gydymas

Družai (iš vokiečių „druse“ - liaukos) turi gelsvai baltų nuosėdų išvaizdą, išsidėsčiusius Brucho membranoje, taip pat tinklainės pigmento epitelyje. Histologinis drūzų paveikslas pirmą kartą buvo pateiktas ir aprašytas XIX a. Viduryje. Vėliau medicinos leidiniuose dominuojantys paveldimi drusenai buvo rasti įvairiais pavadinimais: „Hutchinson-Tye choroiditas“, „Guttat choroiditis“, „šeimos choroiditas“, „Holsous-Batten paviršinis choriretinitas“, „hialininė distrofija“, „kristalinė tinklainė“. Doine korio degeneracija “ir kt..

Pažeidimų kilmės panašumas ir histologiniai tyrimai patvirtina, kad kalbame apie tą pačią ligą.

Remiantis pacientų, kuriems yra drusenas ir nustatyta senatvinė geltonosios dėmės degeneracija, tyrimo duomenimis, buvo padaryta išvada, kad tarp šių dviejų patologijų yra patikimas ryšys..

Terminas „dominuojantis drusenas“ paprastai vartojamas tik tada, kai jų randama susijusiuose šeimos nariuose ir yra patikimas jų aptikimo patvirtinimas asmenims gana ankstyvame amžiuje, o tai aiškiai rodo jų paveldimą pobūdį..

Drusenas paveldi autosominiu dominantiniu būdu ir dažniausiai atsiranda iki 20–30 metų, nors yra jų aprašymo 8–12 metų. Tiesa, ekspresijos kintamumas kartu su neišsamiu geno įsiskverbimu tapo genetinių diagnozės netikslumų pagrindu..

Neverta identifikuoti Bruch membranos druseno su regos nervo disku drusen. Pasak daugelio tyrėjų, šių panašių oftalmoskopinių darinių struktūra labai skiriasi, tai atskleidžiama atliekant histologinius tyrimus..

Tuo pačiu metu nebuvo nustatyta skirtumų tarp Brucho membranos (paveldimos) drusų ir oftalmoskopiniu būdu aptiktų drusų senatvinės geltonosios dėmės degeneracijos tyrimo metu, o tai patvirtina mikroskopiniai, ultrastruktūriniai ir histologiniai tyrimai..

Todėl šiuo metu paveldimas drusenas yra laikomas su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos pradine stadija, kuri anksčiau buvo vadinama senatvine geltonosios dėmės degeneracija..

Įrodyta, kad pacientai, turintys šeimos drusų, serga įprasta paveldima-degeneracine regėjimo organo liga, dėl kurios regėjimas dažnai sumažėja iki šešiasdešimt, septyniasdešimt metų..

Dėl genų raiškos skirtumų ir neišsamios jos skvarbos kartais sunku nustatyti atvejų skaičių vienoje šeimoje.

Remiantis vykdomų vyresnių nei 50 metų pacientų tyrimų rezultatais, nustatyta, kad su amžiumi drusenų aptikimo dažnis labai padidėja, be to, jie yra daug dažnesni vyrams..

Druzės priežastys

Remiantis tyrimais, šiandien yra trys teorijos apie drusų kilmę..

Pirmoji teorija yra transformacinė, druseno susidarymą laiko tiesiogine pigmento epitelio ląstelių transformacija. Remiantis antrąja depozito (sekrecijos) teorija, drusenas susidaro sekrecijos ir deponavimo metu pasikeitus pigmento epitelio ląstelėms..

Trečiajai, chorovaskulinei teorijai, būdingos prielaidos apie druseno, kaip chorokapiliarų hialininio degeneracijos, organizuojant chorokapiliarinius kraujavimus, kilmę. Tiesa, šios histologinio patvirtinimo teorijos nepavyko rasti.

Histologiniai druseno tyrimai rodo, kad dariniai apima du pagrindinius komponentus: mukopolisacharidą ir lipidą (sialomuciną ir cerebrozidą). Manoma, kad šios medžiagos susidaro degeneracinių pigmentinio epitelio pokyčių metu..

Vidinėje Brucho membranos zonoje esantys drusai laikosi pigmento epitelio, susidaro dėl jo autofago sunaikinimo dėl nenormalaus lizosomų aktyvumo..

Vystantis procesui, didelis skaičius lizosomų iš pigmento epitelio ląstelių gali būti paverstas į amorfišką medžiagą, užpildančią vidinį Brucho membranos kolageno plotą. Tuo pačiu metu skiriasi drūzų dydžiai, galimas jų kalkėjimas..

Tinklainės pigmento epitelis, dengiantis druseną, taip pat patiria daug pokyčių. Pirma, pigmentas yra išsibarstęs savo citoplazmoje, kurią lydi mitochondrijų degeneracija, taip pat branduolio poslinkis..

Paskutiniame etape degeneruotos pigmento epitelio ląstelės gali susilieti su drusenu, susidarant vietoms, kuriose nėra pigmento epitelio. Fotoreceptoriai patiria distrofinius pokyčius ir pasislenka.

Drusų susidarymas dėl pigmento epitelio ląstelių transformacijos buvo transformacijos teorijos patvirtinimas, o degeneruoto pigmento epitelio ląstelių nusėdimas - nuosėdų teorijos patvirtinimas.

Tolimesnis drusų vystymosi procesas gali sukelti neeksudacinę priešdisciforminę geltonosios dėmės degeneraciją arba jos eksudacinę disciforminę formą su choroidine ar subretinaline neovaskuliarizacija..

Tokios transformacijos įvyksta vėliau, praėjus penkiasdešimt – šešiasdešimt žmogaus gyvenimo metų, o kietos drusenos išprovokuoja atrofinių pokyčių vystymąsi, o minkštos drenažo drusos, esančios dvišaliai, gali sukelti eksudacinį pigmento epitelio atsiskyrimą, taip pat kitas komplikacijas, kurios skatina tolesnę proceso eigą..

Klinikinės apraiškos

Kai kurie pacientai nepastebi pokyčių druseno eigoje, kiti jų eigoje sukelia makulopatijos vystymąsi jau būdami gana jauni.

Tiriant dugną, nustatomi drusenų skaičiaus, dydžio, formos ir spalvos pokyčiai. Jie gali būti pavieniai arba keli..

Oftalmoskopiniam druseno paveikslui būdingas didelis kintamumas ne tik skirtingų šeimų narių atžvilgiu, bet ir vienoje.

Iš pradžių tai yra mažos apvalios dėmės, šviesesnės už juos supančio dugno foną, kurios ilgainiui įgauna ryškiai geltoną spalvą. Pirmoji jų diagnozė apima angiografiją, o ne oftalmoskopiją. Tačiau ne visi oftalmologai sutinka su šiuo požiūriu..

Paprastai pripažįstama, kad drusenas, susidaręs viduje iš regos disko, arba daugybinis, kuris apima beveik visą dugno erdvę, yra dominuojančios drusenos. Paprastai jie aptinkami centrinėje zonoje arba vidurinėje periferijoje. Kartais drusenas gali būti lokalizuotas vidurinėje periferijoje, o jo visiškai nėra.

Taip pat nedažna yra periferinė drusų su retikuliniu pigmentu lokalizacija, kai jie gali atrodyti kaip Siegreno retikulinė distrofija ar „vynuogių kekė“..

Laikui bėgant drūzų dydis ir skaičius didėja, jie kalkėja ir susilieja, pakeldami sensorinę tinklainę. Itin retai sumažėja drūzų..

Pastebimi pokyčiai taip pat gali įvykti druseną dengiančiame pigmentiniame epitelyje. Jis tampa plonesnis, prarandamas pigmentas, aplink pačias druses atsiranda pigmento sankaupų.

Panašūs pigmento epitelio pokyčiai dažnai pastebimi tarp geltonosios dėmės druseno, dėl kurio dažnai atsiranda jo ląstelių atrofija..

Įprasta atskirti du pagrindinius drusų tipus - kietuosius ir minkštuosius. Kietosios drusenos yra mažos, daugybinės, hialinizuotos, trupinio formos masės, dažnai kalkingos ir paprastai nesusipylusios. Minkštiems drusams būdingas hialino medžiagos sunaikinimas. Paprastai jie yra didesni ir linkę susilieti..

Drusenas gali būti lokalizuotas žemiau ir virš pigmentinio epitelio pamatinės membranos, kai kuriais atvejais jie randami chorokapiliariniame sluoksnyje.

Dažnai drusenai tampa oftalmoskopiniu radiniu dėl jų besimptomės eigos, net kai jie yra lokalizuoti fovėjoje; labai retais atvejais pacientai gali skųstis metamorfopsija.

Tuo pačiu metu regėjimo aštrumas nesumažėja, nėra regėjimo lauko defektų.

Tinklainės drusų diagnozė

Norint nustatyti šias formacijas, patartina skirti tokius tyrimus kaip fluorescencinė angiografija ir oftalmoskopija. Atliekant fluorescencinę angiografiją, ankstyvosiose fazėse drusenai pradeda fluorescuoti didėjant intensyvumui, kuris vėlyvojoje veninėje fazėje mažėja..

Paprastai angiografija gali parodyti žymiai daugiau drūzų nei naudojant oftalmoskopiją. Kietas drusenas ant PAH yra matomas net jų kaupimosi ar tariamo santakos vietose, kaip atskiri hiperfluorescenciniai taškai.

Fluorescuojančiose angiogramose retais atvejais gali būti pastebėta drūzų hipofluorescencija dėl jų kalcifikacijos ir pigmentacijos..

„Drusen“ turi būti atskirta nuo tam tikrų ligų, kurias lydi akies obuolio užpakaliniame poliuje išsidėsčiusios gelsvos ir balkšvos nuosėdos, kurios, kaip ir paveldimas drusenas, priklauso tinklinės tinklainės sindromui, įskaitant:

  • Fundus punctatus albescens arba dugno baltojo taško abiotrofija, kurioje vidurinės dugno periferijos zonoje aptinkami balti pažeidimai, panašūs į drusenas. Ši liga lydi staigaus regėjimo sumažėjimo progresuojančia nyctalopia, kuris yra panašus į ankstyvus, lengvus tinklainės pigmentinės abiotrofijos pokyčius..
  • Fundus albipunctatus - baltojo taško dugnas, kuris yra dvišalė paveldima patologija, panaši į oftalmoskopinį vaizdą kaip į paveldimą druseną ir ankstesnę ligą, tačiau skiriasi nuo jų, nes nėra progresavimo, nuolatinio naktinio aklumo pobūdžio ir vyksta be regėjimo praradimo..
  • Atliekant oftalmoskopinį tyrimą, pigmentiniame epitelyje nustatomos balkšvos, vienodos formos taškinės suapvalintos dėmės, užimančios pagrindinį dugno plotą ir turinčios didžiausią tankį pusiaujo ir geltonosios dėmės srityse. Dominuojantys drusenai skiriasi nuo dugno albipunctatus didesniu matmenų kintamumu ir didesniu ryškumu geltonojoje dėmėje. Fundus flavimaculatus yra geltonai dėmėtas dugnas, dvišalė liga, kuriai būdingi gelsvos nuosėdos dėmių pavidalu pigmentiniame epitelyje, kurie labai skiriasi nuo lygių, apvalių drusenų su dominuojančiomis dalimis. Tačiau angiografija dažnai atskleidžia užpakalinio lauko ir periferijos choroidinės fluorescencijos blokadą, kurios negalima pastebėti dominuojančių paveldimų drusų atveju. Kitas skirtumas tarp dugno flavimaculatus yra dažnas derinys su geltonosios dėmės distrofija „galvijų akimi“, kurios negalima rasti su paveldima drusena. Derinant šią patologiją ir Stargardto ligą, regos aštrumas mažėja, regos laukai susiaurėja, o tai neįvyksta su drusenu.
  • Bietti distrofija yra kristalinė distrofija, kuriai būdingos balkšvos nuosėdos tinklainėje, tačiau, skirtingai nei paveldimos drusos, šios nuosėdos turi daugiakampę formą ir „briliantiškai baltą“ blizgesį, išsidėsčiusios bet kuriuose tinklainės sluoksniuose. Ligą lydi laipsniškas regėjimo sumažėjimas ir ribinė ragenos distrofija.

Kreipdamasis į Maskvos akių kliniką, kiekvienas pacientas gali būti tikras, kad už gydymo rezultatus bus atsakingi vieni geriausių Rusijos specialistų.

Aukšta klinikos reputacija ir tūkstančiai dėkingų pacientų tikrai padidins pasitikėjimą teisingu pasirinkimu..

Moderniausia akių ligų diagnostikos ir gydymo įranga bei individualus požiūris į kiekvieno paciento problemas yra aukštų gydymo rezultatų garantija Maskvos akių klinikoje. Mes diagnozuojame ir gydome vyresnius nei 4 metų vaikus ir suaugusius.

Norėdami išsiaiškinti konkrečios procedūros kainą, paskirkite laiką Maskvos akių klinikoje, galite paskambinti telefonu 8 (800) 777-38-81 (kasdien nuo 9:00 iki 21:00, nemokamai mobiliesiems telefonams ir Rusijos Federacijos regionams) arba susitikimai internetu.

Tinklainės drusenas ir jų gydymas

Tinklainės drusenas yra gelsvai baltos nuosėdos, esančios pigmentiniame epitelyje ir Brucho membranoje.

Jie taip pat vadinami „Hutchinson-Tye choroiditu“, „kristaliniu tinklainės degeneracija“, „šeimos choroiditu“, „hialino distrofija“, „Guttat choroiditu“, „Leventino liga“, taip pat „paviršiniu Holsous-Butten choroiditu“ arba „korio degeneracija“. ". Nustatyta, kad egzistuoja reikšmingas ryšys tarp paveldimo druseno buvimo ir su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos vystymosi..

Terminas „dominuojantis drusenas“ gali būti vartojamas tik tada, kai jų yra tos pačios šeimos nariuose ir tai patvirtina tiriant jaunus žmones, o tai rodo jų paveldimą pobūdį. Drusenas paveldimas autosominiu dominantiniu būdu.

Dažniausiai jie pirmą kartą aptinkami sulaukus 20–30 metų, tačiau literatūroje aprašomi reti drusenų atvejai, sulaukus 8–12 metų.

Išraiškos kintamumas ir neišsamus genų įsiskverbimas dažnai nulėmė genetines diagnozės klaidas..

Reikėtų nepamiršti, kad Brucho membranos drusenas neturėtų būti tapatinamas su regos nervo galvos drusenais, nes, nepaisant panašių oftalmologinių požymių, jų struktūra skiriasi.

Tačiau tarp paveldimos Bruch membranos drusen ir drusen skirtumų nenustatyta, kurie aptinkami oftalmoskopijos metu esant senatvinei geltonosios dėmės degeneracijai. Tai patvirtina mikroskopiniai, histologiniai ir ultrastruktūriniai tyrimai..

Šiuo metu oftalmologai paveldimą druseną laiko pradine geltonosios dėmės regiono su amžiumi susijusios distrofijos stadija, kuri anksčiau buvo vadinama senatvine geltonosios dėmės degeneracija..

Pacientams, sergantiems drusenais, būdinga ta pati paveldima regėjimo organų degeneracinė liga. Gana dažnai regėjimo aštrumas sumažėja šeštame ir septintajame gyvenimo dešimtmetyje..

Žmonių, kurie ja serga, skaičių vienoje šeimoje gana sunku nustatyti dėl skirtingos geno išraiškos ir neišsamios jo skvarbos. Drusenas dažniau pasireiškia vyrams po 50 metų, o jų dažnis didėja su amžiumi..

Gydytojo vaizdo įrašas apie ligą

Dominuojanti druseno patogenezė

Šiandien svarstomos trys druzės susidarymo teorijos:

  • Transformacijos teorija rodo, kad drusenas susidaro dėl tiesioginio pigmento epitelio ląstelių transformacijos..
  • Depozitas arba sekrecijos teorija rodo, kad drusenai susidaro dėl pigmento epitelio nenormalių ląstelių sekrecijos ir kaupimosi.
  • Chorovaskulinė teorija rodo, kad drusenas yra chiorikapiliarų hialininės degeneracijos arba chorokapiliarinių kraujavimų organizavimo produktas. Šią drūzų kilmės teoriją šiuo metu nepatvirtina histologiniai tyrimai..

Atlikus histologinius tyrimus nustatyta, kad druseno struktūra apima du pagrindinius komponentus: mukopolisacharidą (sialomuciną) ir lipidą - cerebrozidą..

Kai kurie tyrinėtojai mano, kad abi medžiagos susidaro degeneraciškai pakitusiame pigmento epitelyje. Vidinėje Brucho membranos dalyje yra drusenos, esančios greta pigmento epitelio.

Jie susidaro dėl jo autofaginio sunaikinimo, kuris yra susijęs su nenormaliu lizosominiu aktyvumu.

Vėliau, greičiausiai, pigmento epitelio ląstelėse esančios lizosomos virsta į amorfišką medžiagą, užpildančia vidines Brucho membranos kolageno sritis. Drusenas gali būti skirtingo dydžio, kai kurie iš jų yra kalkėti. Tinklainės pigmento epitelis, apimantis druseną, patiria daugybę pokyčių.

Pradinėse patologinio proceso stadijose pigmentas yra išsibarstęs pigmento epitelio ląstelių citoplazmoje, taip pat įvyksta mitochondrijų degeneracija ir branduolio poslinkis..

Paskutiniame etape įvyksta pigmento epitelio degeneruotų ląstelių susiliejimas su drusomis. Dėl to susidaro sritys, kuriose nėra pigmento epitelio.

Fotoreceptoriai taip pat yra pasislinkę ir distrofiškai pakitę.

Tolimesniam drūzų vystymuisi gali išsivystyti neeksudacinė predisciforminė geltonosios dėmės degeneracija arba jos eksudacinė diskiforminė forma su choroidine ar subretinaline neovaskuliarizacija..

Tokie virsmai labiau būdingi penktajam ir šeštajam žmogaus gyvenimo dešimtmečiui..

Esant kietam drusenui, išsivysto atrofiniai pokyčiai, o jei yra minkštųjų drūzų, esančių dvišaliai, atsiranda eksudacinis pigmento epitelio atsiskyrimas ir kitos komplikacijos, kurios lemia tolesnį patologinio proceso progresavimą..

Klinikinis vaizdas

Dominuojantis drusenas gali vykti be jokių požymių, arba jaunystėje jų fone išsivysto makulopatija. Jie yra ant dugno ir gali turėti skirtingas formas, dydžius ir spalvas, taip pat gali būti skirtingi kiekiai (pavieniai arba keli). Be to, jų oftalmologinis vaizdas nėra tas pats net ir toje pačioje šeimoje..

Iš pradžių drusenai atrodo kaip mažos, apvalios dėmės, kurios atrodo šviesesnės už aplinkinį dugno foną. Laikui bėgant jie įgauna ryškiai geltoną spalvą. Pradiniuose patologinio proceso etapuose juos galima aptikti naudojant angiografiją..

Tačiau šiuo klausimu yra dar viena nuomonė: drūzos, lokalizuotos į vidų nuo regos nervo galvos, arba kelios, apimančios beveik visą dugną, priklauso dominuojančioms drusoms. Daugeliu atvejų jie aptinkami vidurinėje periferijoje ir centrinėje zonoje. Itin retai drusenų nėra centre ir jie vizualizuojami tik vidurinėje periferijoje..

Jie taip pat gali būti periferijoje ir turėti tinklinį pigmentą. Šiuo atveju drūzos yra panašios į Siegreno tinklinę distrofiją ir primena „vynuogių kekę“..

Laikui bėgant draugų skaičius ir skaičius didėja. Jie gali susilieti, kalkėti ir pakelti sensorinę tinklainę. Itin retai jų sumažėja..

Taip pat yra pokyčių druseną dengiančiame pigmentiniame epitelyje. Jis gali tapti plonesnis ir prarasti pigmentą, o aplink druses atsiranda pigmento sankaupų. Šie pigmento epitelio pokyčiai vyksta geltonojoje dėmėje tarp druseno.

Kai kuriais atvejais jie sukelia pigmento epitelio ląstelių atrofiją..

Yra dviejų tipų drusai: kieti ir minkšti. Kietieji drusai yra trapios formos. Jie yra daugybiniai, maži ir hialinizuoti, dažnai kalkinti, išdėstyti atskirai. Minkštuose drusuose hialininė medžiaga yra sunaikinta. Jie yra didesni ir linkę susilieti..

Drūzų lokalizacijos vieta yra skirtinga: arba po pigmentinio epitelio pamatine membrana, arba choriokapiliariniame sluoksnyje. Daugeliu atvejų jie yra besimptomiai ir atsitiktinai nustatomi per oftalmologinį tyrimą, net jei jie yra įduboje. Kartais pacientai skundžiasi dėl metamorfopsijos buvimo. Tyrimo metu regos laukų defektai ir jo aštrumas nesumažėja.

Vienas iš dominuojančių drūzų diagnozavimo metodų yra fluorescencinė angiografija. Jie pradeda fluorescuoti ankstyvosiose vystymosi stadijose, tada intensyvumas padidėja. Vėlesnėse stadijose, venų fazėje, fluorescencijos intensyvumas mažėja.

Šis metodas gali aptikti daugiau drusenų nei naudojant oftalmoskopiją. Kietos drusenos ant PAH atrodo kaip atskiri hiperfluorescenciniai taškai, esantys jų kaupimosi vietose.

Fluorescuojančiose angiogramose ypač retai pavyksta vizualizuoti drūzų hipofluorescenciją, kurią sukelia jų pigmentacija ar kalkėjimas..

Diferencinė diagnozė

Akies obuolio užpakaliniame poliuje esančios gelsvos ar balkšvos nuosėdos gali būti pastebimos ne tik esant dominuojančiai drusenai, bet ir kai kurioms kitoms ligoms, priklausančioms „nelygios tinklainės“ sindromui.

Taigi, fundus punctatus albescens arba dugno baltojo taško abiotrofija yra liga, kurios metu vidurio dugno periferijoje nustatomi balti židiniai, labai panašūs į drusenus. Sergant šia liga regėjimo aštrumas smarkiai sumažėja ir vyksta progresuojanti nyctalopia. Jis panašus į lengvas ankstyvąsias tinklainės pigmento abiotrofijos formas..

Fundus albipunctatus arba fundus albipunctatus yra dvišalė paveldima liga, kuri pagal oftalmoskopinį vaizdą yra panaši į ankstesnę ligą ir paveldimą druseną. Tai vyksta nesumažinant regėjimo aštrumo, yra neprogresuojanti eiga ir nuolatinė naktinio aklumo prigimtis.

Oftalmoskopijos metu galite rasti balkšvas taškuotas, suapvalintas tos pačios formos dėmeles, esančias pigmento epitelio lygyje. Jie užima didelį dugno plotą. Didžiausios vietos plotas - pusiaujo ir geltonosios dėmės zona.

Skirtingai nuo fundus albipunctatus, dominuojančių drūzų dydis yra įvairesnis ir jie labiau dominuoja geltonosios dėmės srityje..

Geltonai dėmėtas dugnas arba fundus flavimaculatus yra dvišalė liga. Jis, priešingai nei apvalūs, net dominuojantys drusai, turintys aiškias ribas, pasireiškia kaip gelsvos nuosėdos, esančios dėmių pavidalu pigmento epitelio lygyje..

Angiografijoje dažnai nustatoma choroidinės fluorescencijos blokada užpakaliniame lauke ir periferijoje, kuri niekada neįvyksta su dominuojančiu paveldimu drusenu. Fundus flavimaculatus dažnai su geltonosios dėmės distrofija, kuri tęsiasi kaip „jaučio akis“, o tai niekada nenutinka su paveldima drusena.

Šios ligos ir Stargardto ligos derinio atveju regėjimo aštrumas sumažėja. Be to, esant dugno flavimaculatus, atsiskleidžia regėjimo lauko susiaurėjimas, kuris nėra būdingas drusenams.

Kristalinei distrofijai arba Bietti distrofijai taip pat būdinga balkšvų nuosėdų buvimas tinklainėje. Jie, skirtingai nuo dominuojančių drūzų, yra lokalizuoti visuose tinklainės sluoksniuose, yra daugiakampio formos ir turi „briliantinį baltą“ blizgesį. Sergant šia liga, išsivysto ribinė ragenos distrofija, o regos funkcijos palaipsniui mažėja..

Geriausios Maskvos akių klinikos, kuriose gydomos tinklainės drusenos

Visos Maskvos akių klinikos >>>

Tinklainės drusenas ir jų gydymas

Dominuojanti „Bruch Membrane Drusen“

Druzos (iš vokiečių „druse“ - liauka) yra gelsvai baltos nuosėdos, išsidėsčiusios Brucho membranoje ir pigmentiniame epitelyje..

Pirmą kartą histologinį drūzų vaizdą C. Wedlas pateikė 1854 m., O šiek tiek vėliau jų kliniką aprašė F. C. Dondersas (1855)..

Vėliau literatūroje dominuojantys paveldimi tinklainės drusai buvo rasti daugeliu pavadinimų: „Hutchinson-Tye choroiditis“, „šeimos choroiditas“, „Guttat choroiditis“, „Holsous-Butten paviršinis choriretinitas“, „kristalinė tinklainės degeneracija“, hialininė distrofija. Doino degeneracija “,„ Leventino liga “ir kt..

Kilmės ir histologinių radinių panašumas rodo, kad tai viena ir ta pati liga. L.G. Hymanas ir kt. (1983), remdamasi pacientų, sergančių drusena ir senatvine geltonosios dėmės degeneracija, apklausos rezultatais, priėjo prie išvados, kad yra reikšmingas ryšys tarp paveldimo druseno ir su amžiumi susijusios geltonosios dėmės degeneracijos vystymosi.

Terminas „dominuojantis drusenas“ gali būti vartojamas tik tada, kai jie pastebimi tos pačios šeimos nariuose ir yra patikimai patvirtinti, kai jų randama palyginti ankstyvame amžiuje, o tai rodo paveldimą drusų, paveldėtų autosominiu dominuojančiu būdu, pobūdį. Paprastai jie atsiranda 20-30 metų amžiaus, tačiau jų atsiradimo atvejai aprašyti 8-12 metų. Tačiau genetinės klaidos diagnozėje buvo geno raiškos kintamumas ir neišsamus įsiskverbimas..

Brucho membranos drusenas neturėtų būti prilyginamas optiniam diskui. Kai kurių tyrinėtojų teigimu, šios oftalmoskopiškai panašios formacijos skiriasi savo struktūra, kuri buvo atskleista atlikus histologinius tyrimus..

Tuo pačiu metu senatvinės geltonosios dėmės degeneracijos metu nebuvo jokio skirtumo tarp paveldimo Brucho membranos druseno ir oftalmoskopiškai matomų drusų, o tai patvirtino histologiniai, mikroskopiniai ir ultrastruktūriniai tyrimai..

Šiuo atžvilgiu paveldimas drusenas yra laikomas pradine geltonosios dėmės srities su amžiumi susijusios distrofijos, anksčiau vadintos senatvine geltonosios dėmės degeneracija, stadija..

J. Gassas (1977) pažymėjo, kad pacientai, turintys šeimos drusą, serga viena ir ta pačia paveldima degeneracine akių liga, kuri dažnai yra regėjimo susilpnėjimo priežastis šeštame ir septintajame gyvenimo dešimtmetyje..

Dėl skirtingos geno išraiškos ir nevisiško įsiskverbimo kartais sunku tiksliai nustatyti atvejų skaičių vienoje šeimoje..

Remiantis daugybės 50 metų ir vyresnių pacientų tyrimų rezultatais nustatyta, kad drusenų aptikimo dažnis didėja su amžiumi ir jie yra šiek tiek dažnesni vyrams.

Patogenezė

Pasak A.E. Krill (1972), yra trys druzų kilmės teorijos.

  • Pirmajame - transformaciniame - drūzų susidarymas laikomas tiesiogine pigmento epitelio ląstelių transformacija.
  • Antrojoje - depozito arba sekrecijos teorijoje - daroma prielaida, kad drusenai susidaro dėl pigmentinių epitelio nenormalių ląstelių sekrecijos ir nuosėdų..
  • Trečioji teorija yra chorovaskulinė: daroma prielaida, kad drusenas yra chiorikapiliarų hialininės degeneracijos arba chorokapiliarinių kraujavimų organizavimo produktas. Tačiau drusenų šaltinio chorovaskulinė teorija histologinių įrodymų nerado..

Histologiniai drūzų tyrimai parodė, kad jie susideda iš dviejų pagrindinių komponentų: mukopolisacharido (sialomucino) ir lipidų - cerebrozido. Manoma, kad šios medžiagos susidaro degeneraciškai pakitusiame pigmento epitelyje..

Vidinėje Brucho membranos dalyje esantys drusai yra greta pigmento epitelio ir susidaro dėl jo autofaginio sunaikinimo, susijusio su nenormaliu lizosominiu aktyvumu..

Vystantis procesui, didelis skaičius lizosomų pigmento epitelio ląstelėse, matyt, virsta į amorfišką medžiagą, užpildančia vidinę Brucho membranos kolageno zoną. Drusai skiriasi ir gali būti kalkinti. Tinklainės pigmento epitelis, dengiantis druseną, patiria daugybę pokyčių.

Iš pradžių pigmentas yra išsklaidytas savo citoplazmoje, kartu su mitochondrijų degeneracija ir branduolio poslinkiu..

Paskutiniame etape degeneruotos pigmento epitelio ląstelės susilieja su drusenu, todėl susidaro sritys, kuriose nėra pigmento epitelio. Fotoreceptoriai yra pasislinkę ir patiria degeneracinius pokyčius.

Drusų susidarymas, susijęs su pigmento epitelio ląstelių transformacija, yra transformacijos teorijos patvirtinimas, o pakeisto pigmento epitelio ląstelių nusėdimas yra nuosėdų teorija.

Tolesnis drusų vystymasis lemia neeksudacinės priešdisciforminės geltonosios dėmės degeneracijos išsivystymą arba jos eksudacinę disciforminę formą su choroidine ar subretinaline neovaskuliarizacija..

Šios transformacijos įvyksta vėliau, penktą – šeštą gyvenimo dešimtmetį, o kietosios drusenos prisideda prie atrofinių pokyčių vystymosi, o minkštos susiliejančios drusenos, ypač dvišalės, lemia eksudacinį pigmento epitelio atsiskyrimą ir kitas komplikacijas, lemiančias tolesnį proceso progresavimą..

Klinikinis vaizdas

Iš pradžių tai yra mažos apvalios dėmės, šviesesnės už aplinkinį dugno foną, ilgainiui įgydamos ryškiai geltoną spalvą. Pasak D.A. Newsome (1988), jų pirmoji diagnozė yra įmanoma angiografiškai, o ne oftalmoskopiškai. Šio skyriaus autoriai nepritaria šiai nuomonei. Manoma, kad drusenas, lokalizuotas į vidų nuo regos nervo galvos, arba daugybinis, apimantis beveik visą dugną, yra dominuojantis drusenas. Paprastai jie yra centrinėje zonoje ir vidurinėje periferijoje. Retais atvejais drusenas galima pastebėti tik vidurinėje periferijoje, o jo nėra centre. Galbūt periferinis dėžių išdėstymas, kartais su tinkliniu pigmentu, dėl kurio jie panašūs į Siegreno tinklinę distrofiją arba „vynuogių kekę“..

Laikui bėgant, drūzų dydis ir skaičius didėja, jie susilieja, kalkėja ir pakelia sensorinę tinklainę. Labai retais atvejais drūzų skaičius gali sumažėti..

Pastebimi pokyčiai įvyksta ir druseną dengiančiame pigmentiniame epitelyje. Jis tampa plonesnis, praranda pigmentą, aplink druses atsiranda pigmento sankaupų.

Šie pigmento epitelio pokyčiai pastebimi geltonojoje dėmėje tarp druseno ir gali sukelti pigmento epitelio ląstelių atrofiją..

S.H. Sarks ir kt. (1996) išskiria du pagrindinius drusų tipus - minkštus ir kietus. Kietosios drūzos yra mažos, daugybinės, hialinizuotos, trupančios, dažnai kalkingos ir paprastai nesusilieja. Minkštuose drusuose sunaikinama hialininė medžiaga. Paprastai jie yra didesni ir linkę susilieti..

Drusenas gali būti virš ir po pigmentinio epitelio pamatine membrana, kartais jų yra chorokapiliariniame sluoksnyje. Paprastai drusenas yra oftalmoskopinis radinys, nes jie yra besimptomiai, net jei jie yra lokalizuoti fovėjoje, retais atvejais pacientai skundžiasi metamorfopsija. Regos aštrumas nemažėja, regos lauke nėra jokių defektų.

Fluorescencinės angiografijos metu drusenas pradeda fluorescuoti ankstyvosiose fazėse palaipsniui didėjančiu intensyvumu, kuris vėlyvojoje veninėje fazėje greitai sumažėja..

Paprastai angiografija atskleidžia žymiai daugiau drūzų nei naudojant oftalmoskopiją. Kietosios drusenos, net jų kaupimosi ir akivaizdaus susiliejimo vietose, yra matomos PAH atskirų hiperfluorescencinių taškų pavidalu..

Retais atvejais fluorescencinėse angiogramose rodoma drusų hipofluorescencija dėl jų kalcifikacijos ar pigmentacijos.

Diferencinė diagnozė

„Drusen“ turėtų būti atskirta nuo daugybės ligų, kurioms būdingi gelsvi ar balkšvi nuosėdos užpakaliniame akies ašyje, kurie kartu su paveldimomis drusomis priskiriami A.E. Krillas (1977) - tinklainės tinklainės sindromas:

  1. fundus punctatus albescens - dugno baltojo taško abiotrofija, kurioje vidurinėje dugno periferijoje nustatomi balti židiniai, panašūs į drusenus. Šiai ligai būdingas ryškus regėjimo sumažėjimas ir progresuojanti nyctalopia, panaši į ankstyvas ir lengvas tinklainės pigmento abiotrofijos formas..
  2. akių dugno dugnas, arba baltojo taško dugnas, abipusė paveldima patologija, oftalmoskopiniame paveikslėlyje yra panaši į ankstesnę ligą ir paveldimą druseną, tačiau skiriasi nuo jų neprogresuojančia eiga ir stacionarus naktinio aklumo pobūdis, vyksta praradus regėjimą. Atliekant oftalmoskopinį tyrimą pigmento epitelio lygyje, matomos balkšvos taškuotos, suapvalintos tos pačios formos dėmės, užimančios didelį dugno plotą, maksimaliai tankio pusiaujo ir geltonosios dėmės srityse. Priešingai nei fundus albipunctatus, dominuojantys drusenai yra įvairesnio dydžio ir labiau dominuoja geltonosios dėmės srityje..
  3. fundus flavimaculatus arba geltonai dėmėtas dugnas yra dvišalė liga, kuriai, skirtingai nei tolygiems, apvaliems, dominuojantiems drusams, turintiems aiškias ribas, būdingi dėmių pavidalo pigmento epitelio lygyje esantys gelsvos nuosėdos. Angiografija dažnai atskleidžia choroidinės fluorescencijos blokadą užpakaliniame lauke ir periferijoje, kurios niekada nepastebima su dominuojančia paveldima drusena. Kitas skirtumas tarp dugno flavimaculatus yra dažnas jo derinys su geltonosios dėmės „buliaus akies“ tipo distrofija, kurios niekada nebūna paveldimoje drusenoje. Regėjimo aštrumas sumažėja, kai ši patologija derinama su Stargardto liga. Fundus flavimaculatus būdingas regos lauko susiaurėjimas, kuris nenutinka su drusen.
  4. Bietti distrofija arba kristalinė distrofija, kuriai taip pat būdingos balkšvos nuosėdos tinklainėje, tačiau, skirtingai nei dominuojančios drusos, jos turi daugiakampę formą su „ryškiai baltos“ blizgesiu ir yra išsidėsčiusios visuose tinklainės sluoksniuose. Ligai būdingas laipsniškas regos funkcijos ir ragenos kraštinės distrofijos sumažėjimas..