loader

Pagrindinis

Astigmatizmas

Tinklainės navikas

Gerybinis augimas yra nenormalaus ląstelių augimo rezultatas konkrečioje kūno dalyje. Akių audiniai šiuo atžvilgiu nėra išimtis, šioje kūno dalyje gerybiniai navikai nėra reti. Gerybiniai navikai nekelia pavojaus gyvybei ir nėra vėžiniai; daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Tačiau jei užspaudžiamos kraujagyslės ar nervų galūnės, paciento, turinčio gerybinį naviką, būklė gali pasikeisti: atsiras skausmas. Todėl šiuos navikus reikia pašalinti.

Gerybinio naviko augimas gali būti susijęs su:

  • toksinų poveikis;
  • radiacijos, spinduliuotės įtaka (pavyzdžiui, dėl piktybinių navikų gydymo);
  • paveldimi veiksniai;
  • griežta dieta, neturinti maistinių medžiagų;
  • stiprus stresas;
  • vietinė trauma ar sumušimas;
  • uždegiminis procesas;
  • infekcijos poveikis.

Gerybiniai junginės navikai

Konjunktyvos gerybinių navikų tipai

Melanoma. Dažniausias piktybinis junginės navikas. Tai pasireiškia daugiausia vidutinio ir brandaus amžiaus, turi 20% degeneracijos į piktybinį naviką riziką. Išoriniai požymiai: rausvas arba rudas mazgelis ant baltos akies dalies. Gydymą reikia pradėti tada, kai navikas yra mažas, nes augimo metu jis gali įsiskverbti į kitas akies obuolio dalis ir prireikti plačios operacijos..

Nevus. Mažas, plokščias plotas, kurį sudaro specifinės ląstelės, vadinamos melanocitais. Retai virsta piktybine melanoma.

Limfoma. Lašišos spalvos navikas dažnai yra sisteminės limfomos požymis. Norint nustatyti piktybinį naviko pobūdį, atliekama biopsija. Taip pat reikia pašalinti gerybines limfomas.

Cista. Bet kokio tipo plonų sienelių ertmė, užpildyta skysta ar pusiau kieta medžiaga. Priklausomai nuo įvykio priežasties, jis gali būti vienodai piktybinis ir gerybinis.

Uždegiminiai navikai. Jie išsivysto dėl organizmo gynybinės reakcijos į sužeidimus, infekcijas ar dirginimą. Pašalinami chirurginiu būdu.

Konjunktyvos navikų gydymas

Jungiamieji navikai diagnozuojami tyrimo metu naudojant plyšinę lempą - biomikroskopiją. Didžioji dalis gydymo yra orientuota į minimalią chirurginę intervenciją, nes dėl didelio masto operacijų dažnai pašalinama akis arba prarandama rega. Kartais, jei navikas neauga, pašalinti nereikia. Tokiais atvejais atliekamas tik stebėjimas. Jei navikas pakelia ar deformuoja akies obuolį, naudojami krioterapija, specialūs akių lašai.

Ragenos, ašarų liaukos ir latako navikai

Dažniausi ragenos, ašaros liaukos ir latako gerybiniai navikai yra šie:

  1. Kaverninės hemangiomos.
  2. Pterygium.
  3. Pleomorfinės adenomos.
  4. Hisstičiomos.
  5. Vietinių audinių hiperplazija.

Kaverninė hemangioma

Lėtai augantis akies kraujagyslių patinimas. Dažniausiai pasirodo suaugęs ir tik viena akimi.

Pagrindiniai simptomai: skausmingi, aiškiai išsikišę už akies ribos, vyno navikas, raudona, kaštoninė spalva, voko išsiplėtimo jausmas, regėjimo pablogėjimas.

Gydymas: jei nėra augimo - stebėjimas, aktyvus augimas - pašalinimas naudojant PDT (fotodinaminę terapiją), lazerį, kriodestrukciją ir lazerinę koaguliaciją.

Pterygium

Pterygoidų mergystės plėvė akies obuolio šone. Paciento amžius: nuo 20 iki 50 metų. Jis pasirodo junginės srityje arčiau nosies ir gali išaugti į rageną. Ypač daug pterigio serga žmonėms, gyvenantiems sausomis, dulkėtomis, karštomis sąlygomis. Simptomai: baltos plėvelės su retomis kraujagyslėmis susidarymas, akių dirginimas, patinimas ir niežėjimas, sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Gydymas: chirurgija, ragenos ir junginės transplantacija.

Gerybiniai ašarų liaukų navikai:

  • pleomorfinė adenoma;
  • limfoidinio audinio hiperplazija;
  • gerybinė pluoštinė hisstikoma.

Tai lėtai augantys navikai, dažnai pasitaikantys tarp 40-50 metų..

Simptomai: neskausmingas akies obuolių pasislinkimas, viršutinio voko patinimas.

Gerybinių ašarinės liaukos navikų chirurginis gydymas; pleomorfinės adenomos gali pasikartoti.

Gyslainės, tinklainės, ciliarinio kūno navikai

Gyslainės, tinklainės, ciliarinio kūno navikai:

  1. Melanoma (gyslainė, rainelės melanoma, prieširdžių virpėjimas).
  2. Meningiomos.
  3. Nevis ir rainelės cistos, gyslainė.
  4. Regos nervo navikai ir įvairios orbitos dalys.

Melanoma

Susidaro ant rainelės ir gyslainės, ciliarinio kūno ar tinklainės. Dažniausiai būna choroidinės melanomos; per metus užfiksuojama apie 6 milijonai tokių neoplazmų atvejų. Vilkdalgio melanomos yra mažos tamsios dėmės spalvotoje akies dalyje. Prognozė yra palanki. Tokios melanomos dydis yra 3 mm ar daugiau..

Simptomai: rainelės dėmė, neryškus matymas, iškreipta vyzdžio forma, katarakta, padidėjęs akispūdis.

Gydymas: jei nėra augimo - stebėjimas, aktyviai augant, chirurginis pašalinimas, sunkiais atvejais būtina enukliacija (akies obuolio pašalinimas).

Tokios melanomos yra gerai diferencijuojamos ir retai išsigimsta į piktybines, tačiau esant nepalankioms sąlygoms ir agresyviam augimui, galima nepalanki prognozė..

Prieširdžių melanomos susidaro vyresniems nei 60 metų pacientams, prisideda prie tinklainės atsiskyrimo, lęšiuko subluksacijos, priekinės skleros išsiplėtimo..

Nevis ir rainelės cistos

Plokšti nedideli navikai, besimptomiai, lėtai progresuojantys. Rainelės pirminės cistos yra retos, dažniausiai dėl naviko, ilgalaikio lęšių naudojimo, parazitinės infekcijos.

Regos nervo navikai

Gliomos ir meningiomos yra pagrindiniai regos nervo navikų tipai.

Simptomai: laipsniškas, neskausmingas regėjimo pablogėjimas, retais atvejais - kraujavimas, dėl kurio staiga prarandama rega, vaikams gali išsivystyti žvairumas, galbūt egzoftalmas, blogas mokinio atsakas į šviesą, spalvų suvokimo praradimas, akies obuolio judėjimo apribojimas. Gliomų ir meningiomų gydymas paprastai yra chirurginis, ypač jei jie greitai auga.

Melanocitoma yra dar viena gerybinių akių navikų rūšis.

Simptomai: arterijų susiaurėjimas, išemija, audinių nekrozė, sumažėjęs regėjimo aštrumas. Gydymas: laukiama taktika ir stebėjimas, kai nėra augimo, pašalinimas aktyviu augimu.

Remiantis medžiagomis:
Autorių teisės © „VisionRx LLC“, 2005 m. Visos teisės saugomos.
2015 m. Kanados vėžio draugija
© „EMIS Group plc“. Registruota Anglijoje ir Velse.
© 2005-2015 WebMD, LLC.

Tinklainės neoplazmos. Bendra informacija


Tinklainės neoplazmos sudaro maždaug 33% viso naviko procesų, susidarančių akies viduje, skaičiaus. Gerybinių navikų atsiradimo dažnį lemia jų rūšys. Pavyzdžiui, astrocitinio pobūdžio hemangiomos ir hamartomos diagnozuojamos retai..

Kapiliarinė hemangiomos forma debiutuoja ankstyvoje vaikystėje (iki 2-3 metų), tuo pačiu metu pažeidžiant abu akies obuolius. Navikas gali paveikti regos nervo galvą arba parapapiliarinę zoną, vizualizuodamas kaip vieną ryškiai rausvą mazgą. Patologinį židinį gali sudaryti dideli kapiliarai su nedideliu pakilimu (pakilimu).

Svarbu pažymėti, kad neoplazma ilgą laiką gali likti nepastebėta. Retais atvejais pacientai skundžiasi regėjimo suvokimo iškraipymu (metamorfopsija). Dauguma navikų yra atsitiktinis radinys kito oftalmologinio tyrimo metu.

Kaverninė hemangioma dažniau pasireiškia moterų atstovais (iki 60% atvejų). Kaip žinote, naviko židinys yra monolentinis ir gali išsivystyti be matomų klinikinių simptomų..

Pacientai dažnai skundžiasi dėl periodinio drumstumo ar net regėjimo suvokimo sumažėjimo centrinėje dalyje. Tiriant dugną, vizualizuojamas vienas darinys, susidaręs iš kraujagyslių mazgų kartu su aneurizma (išsiplėtusi vena su perpildymu). Patologiškai pakitęs indas įgauna melsvą-avietinę spalvą, o bendraujantis veninis indas padengtas plonu fibrozės sluoksniu. Kalbant apie patį neoplazmą, jis šiek tiek primena vynuogių kekę..

Retikulinio sluoksnio raceminė hemangioma ankstyvoje vaikystėje užfiksuota gana atsitiktinai. Paveldimo polinkio ir patologinio proceso įgyvendinimo atvejai nėra reti. Dažniausiai pasireiškia monokuliarine ammauroze (staigus apakimas) ir žvairumu.

Tikslinis dugno tyrimas regos nervo galvos srityje leidžia ištirti stipriai išsiplėtusius, vingiuotus ir krauju pripildytus arterinius ir veninius indus. Tuo pačiu metu kraujagyslių pulsacijos visiškai nėra, o distrofijos ir ryškios pigmentacijos reiškiniai randami tiesiai po kraujotaka. Tinklo sluoksnis neatsiskiria.

Astrocitinio pobūdžio hamartoma yra įvardijama kaip įgimta patologija, linkusi į lėtą progresavimą. Navikas išauga iš glijos ląstelių ir yra lokalizuotas šalia regos nervo galvos.

Šio tipo gerybiniai navikai išsivysto sisteminės gumbinės sklerozės (Bourneville'o liga) fone. Rečiau pasitaiko neurofibromatozė arba savaiminis (sporadinis) patologijos vystymasis visiškos sveikatos fone.

Kaip „Zendoc“ tarnyba gali jums padėti?

1. Norėdami gauti kuo išsamesnį atsakymą į jūsų užklausą, prašome paruošti ir pateikti mums:

medicininė informacija apie save

tyrimų rezultatus ir gydytojų išvadas

nuotraukos elektroninėje laikmenoje (diskai su MRT ar KT)

Aptarus detales, visa reikalinga informacija siunčiama atitinkamo profilio gydytojams ir pradedama atrinkti pasiūlymus iš klinikų.

2. Rinkdamiesi ligonines, mūsų specialistai atkreipia dėmesį į tokius veiksnius kaip medicininiai ir tarptautiniai pažymėjimai, autoritetingi įvertinimai, tikros mūsų pacientų apžvalgos ir teikiamų paslaugų kainos ir kokybės santykis. Kiekvienu atveju mes galime pasirinkti keletą galimų gydymo būdų išankstinių klinikų pasiūlymų forma, kuriuose pateikiama išsami informacija apie diagnozę, gydymą ir medicinos paslaugų kainą..

3. Kreipdamiesi į mūsų tarnybą, mes garantuojame patogiausią gydymo organizavimo procesą. Bėgant metams, daugelyje klinikų paprastai numatomas žymiai trumpesnis laukimo laikas nei pacientui tiesiogiai apsilankius klinikoje. Jei reikia, esame pasirengę pasiūlyti jums papildomas paslaugas:

medicininių analizių vertimas į 10 kalbų (įskaitant vokiečių, ispanų, prancūzų ir kt.), norint gauti medicininį kvietimą ir vizą jums ir jūsų lydintiems asmenims

rezervuojant lėktuvo ar traukinio bilietus

užsisakant viešbutį ar apartamentus netoli klinikos

akompanavo profesionalus medicinos vertėjas

4. Kai kuriais atvejais galima prašyti sumokėti užstatą tiesiogiai į asmeninę klinikos sąskaitą. Išankstinis apmokėjimas už gydymą yra ne tik užsienio klinikų sąlyga, bet ir šalies ambasados ​​reikalavimas išduoti medicininę vizą.

5. Pasibaigus gydymui, mūsų darbuotojai palaiko ryšį su pacientu, stebėdami sveikatos būklę. Galite bet kada kreiptis į mūsų specialistus, jei turite klausimą ar prašymą surengti asmeninį ar nuotolinį pokalbį su gydytoju. Mes taip pat esame pasirengę padėti jums įsigyti vaistų Europos vaistinėse..

Tinklainės navikai

Tarp visų akies obuolio navikų tinklainės navikai sudaro maždaug trečdalį. Šiuo atveju daug rečiau pasitaiko gerybinių navikų (astrocitinė hamartoma, hemangioma). Tinklainės vėžiui daugiausia būdinga retinoblastoma, išsivystanti vaikystėje..

Pirmasis šios pavojingos ligos aprašymas datuojamas 1567 m., Kai gydytojas iš Amsterdamo nustatė retinoblastomos simptomus. Šio naviko aptikimo dažnis ilgą laiką buvo laikomas gana mažu (ne daugiau kaip 1 iš 30 000 gyvų kūdikių). Tačiau pastaraisiais metais sparčiai išaugo retioblastomos dažnis (maždaug tris kartus).

Yra dvi retinoblastomos formos: sporadinė ir paveldima. Daugeliu atvejų (90%) RB1 gene yra funkcinis ir struktūrinis sutrikimas. Kitais atvejais kartu su liga pašalinama dalis chromosomos. RB1 genas buvo izoliuotas ir klonuotas ne taip seniai. Jis yra atsakingas už baltymo, kurio struktūra yra pakitusi, sintezę tik retinoblastomos atveju. Tinklainės vėžio vystymasis yra susijęs su galine mutacija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Šią mutaciją galima aptikti 60-75% pacientų..

Naviko išsivystymas pasireiškia ankstyvoje vaikystėje (mažiau nei metus). Dažniausiai (2/3 pacientų) su paveldima ligos forma yra dvišalis tinklainės pažeidimas. Retinoblastomos šeiminėse formose RB1 geno pažeidimas yra visose somatinėse ląstelėse. Šiuo atžvilgiu žymiai padidėja naviko pažeidimų ir kitų organų atsiradimo rizika. Siekiant patvirtinti paveldimą retinoblastomos pobūdį ir suprasti naviko išsivystymo priežastį vaikams, kurių tėvai yra sveiki, naudojamas taškinių mutacijų tyrimas atliekant chromosomų analizę. Jei retinoblastoma buvo nustatyta vaikui iki dešimties mėnesių, tai ji yra įgimta, jei ligos simptomai atsirado po trejų metų, tada ji vadinama sporadine. Ši naviko forma sudaro apie 60% visų retinoblastomų ir pažeidžia tik vieną akį. Jis išsivysto 1-3 metus po gimimo dėl RB1 geno mutacijos (de novo) (paveikti abu tinklainėje esančio geno aleliai).

Retinoblastoma gali formuotis bet kurioje tinklainės vietoje. Ankstyvosiose stadijose atrodo, kad oftalmoskopijos metu sumažėjo reflekso aiškumas. Be to, navikas tampa pilkai iškilusia vieta su neaiškiais kontūrais. Atsižvelgiant į retinoblastomos augimo ypatybes, pacientą trikdys įvairūs simptomai..

Navikas gali išaugti egzofitinis, endofitinis. Taip pat išskiriamas mišrus neoplazmų augimas..

Endofitinė retinoblastoma

Sergant endofitine retinoblastoma, pažeidžiamas vidinis tinklainės sluoksnis, stelos kūno medžiaga. Naviko paviršius paprastai būna nelygus, balkšvai geltonas, neskaidrus. Stiklakūnyje, esančiame šalia retinoblastomos, susidaro piktybinių ląstelių konglomeratai, kuriuos vaizduoja steariniai lašai ar takeliai. Sparčiai augant navikui, sutrinka medžiagų apykaitos procesai, dėl kurių susidaro nekrozė, sūrus irimas ir kalkės. Jei opuzolis yra ikiekvatoriaus zonoje, piktybinės ląstelės gali nusėsti priekinėje ir užpakalinėje akies kamerose. Šiuo atveju susidaro pseudohipopiono paveikslėlis, kuris iš tikro hipopiono turi balkšvai pilką spalvą. Vyzdžio pigmento ribos evoliucija vyksta gana anksti, o rainelės paviršiuje susidaro masyvios sinechijos, naviko mazgeliai ir patologiniai indai..

Skystis priekinėje akies kameroje tampa drumstas, o jis pats tampa smulkesnis. Palaipsniui navikas užpildo visą akies obuolio tūrį, sunaikina trabekulinį aparatą ir kitas struktūras. Dėl to padidėja akispūdis. Mažiems vaikams gali išsivystyti buftalmas, dėl kurio sklerolimbalinė zona tampa plonesnė. Dėl to navikas išauga į greta akies esančias struktūras. Pažeidus užpakalinę akies sklerą, atsiranda celiulito simptomų, kurie pastebimi 0,2–4,6 proc..

Egzofitinė retinoblastoma

Augant egzofitui, naviko pradžia yra išorinis tinklainės sluoksnis. Tada jis plinta po tinklaine ir sukelia jos atsiskyrimą. Tokiu atveju už permatomo lęšio matosi atsiskyrusios tinklainės kupolas. Atliekant oftalmoskopiją, navikas atrodo kaip mazgas su lygiu paviršiumi. Kraujo navikas tiekiamas išsiplėtusiais ir susisukusiais indais, kurie išdėstyti chaotiškai.

Retinoblastoma dažnai auga keliais pažeidimais. Naviko mazgai gali būti skirtingose ​​tinklainės vietose. Jie yra ovalo formos arba apvalios formos. Kartais ant mazgų paviršiaus susidaro kraujosruvos, todėl vienas iš pirmųjų retinoblastomos simptomų dažnai yra hemoftalmas..

Mišri retinoblastoma

Esant mišriam naviko tipui, yra abiejų aukščiau aprašytų navikų tipų simptomų. Tarp netiesioginių retinoblastomos požymių reikia paminėti hemoftalmą, buftalmą, hifemą, mikroftalmą, rainelės heterochromiją ir rubeozę, vyzdžio švytėjimą, žvairumą. Visi šie simptomai gali pasireikšti ir kitomis akių ligomis. Maždaug 10% atvejų netiesioginių požymių negalima nustatyti retinoblastoma sergantiems pacientams. Tokiu atveju navikas nustatomas atliekant įprastus tyrimus pas oftalmologą..

Vyresniems vaikams naviko fone sumažėja regėjimas. Taip pat gali pasireikšti antrinės glaukomos, uveito ir tinklainės atsiskyrimo simptomai. Tinklainės angiomatozė yra ypač reta. Dėl to, kad retinoblastoma retai formuojasi vėlesniame amžiuje, ją diagnozuoti yra gana sunku.

Trišalė retinoblastoma yra dvišalis pažeidimas ir negimdinis intrakranijinis naviko augimas (negalima painioti su metastazėmis). Dažniausiai trečiasis naviko komponentas yra kankorėžinėje liaukoje, tačiau kartais tai veikia smegenų vidurinės linijos struktūras. Praėjus 2-3 metams po abipusio pažeidimo diagnozės, paprastai galima nustatyti neoplazmos intrakranijinį augimą. Trišalė retinoblastoma paprastai diagnozuojama per pirmuosius ketverius metus po gimimo. Kartais mažiems vaikams intrakranijinio augimo simptomai jaučiasi anksčiau nei pažeidžia pačią tinklainę.

Retinocitoma

Retinocitoma yra retinoblastomos rūšis, bet kur kas gerybiškesnė. Taip yra dėl neišsamios geno srities mutacijos. Šio tipo navikų prognozė yra palankesnė. Klinikinę eigą formuoja tikros rozetės, o pati liga linkusi į savaiminį regresą.

Diagnostika

Norint nustatyti neoplazmą, po maksimalios midriazės reikia atlikti oftalmoskopiją. Mažiems vaikams gali tekti sukelti vaistų miegą. Nagrinėjant tinklainės periferinę zoną, reikia naudoti sklerokompresiją. Tai leidžia geriau vizualizuoti sunkiai pasiekiamas dugno sritis. Akių dugną būtina tirti oftalmoskopijos metu palei visus dienovidinius. Jei navikas yra ikiekvatoriniame regione arba esant pseudohipopionui, atliekama įtartino mazgo biopsija smulkia adata. Atlikdami ultragarsą, galite įvertinti retinoblastomos dydį, paaiškinti kalcifikacijų buvimą.

Gydymas

Norint išgydyti retinoblastomą, reikia laikytis visapusiško požiūrio. Norint nustatyti optimalią taktiką, būtina atsižvelgti į bendrą vaiko būklę, naviko stadiją, antrinių navikų išsivystymo riziką ir organų išsaugojimo laikymąsi. Esant mažam retinoblastomos dydžiui, gali būti naudojama vietinė destrukcija, kuri veiksminga 83% atvejų (kartu su polichemoterapija efektyvumas padidėja iki 90%).

Jei navikas yra didelis, tada atliekama enukliacija ir skiriama polichemoterapija. Tuo pačiu metu ketverių metų išgyvenamumas yra 90 proc..

Komplikacijos

Retinoblastomos plitimas gali būti atliekamas hematogeniniu keliu į kaulinį audinį, smegenis, išilgai regos nervo skaidulų palei tarpląstelio erdvę į centrinę nervų sistemą, limfogeniniu keliu į regioninius limfmazgius..

Prognozė

Gyvenimo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant daugybinių augimo židinių buvimą, retinoblastomos vietą priešais dantytą liniją, mazgo skersmuo yra didesnis nei 15 mm, pažeidimo tūris viršija pusę akies obuolio, proceso plitimas į stiklakūnį, regos nervo skaidulos, gyslainė. Neoplazmai išplitus į orbitą, metastazių rizika padidėja iki 78%.
Rizikos veiksniai taip pat apima paveldimą istoriją. Su paveldima ligos forma mirtingumas padidėjo nuo 2,9% iki 9%, o sporadine forma - nuo 1,9% iki 1%.

Norint laiku nustatyti retinoblastomos pasikartojimą po enukleacijos, vaikas turėtų būti reguliariai tiriamas. Jei retinoblastoma buvo vienašalė, tai dvejus metus tyrimai atliekami kas tris mėnesius. Esant dvišaliam pažeidimui, stebėjimo laikotarpis pailginamas iki trejų metų.

Vaikams, vyresniems nei vienerių metų, galvos KT atliekamas kas 12 mėnesių, o tai padeda įvertinti orbitų audinio būklę ir pašalinti metastazes smegenyse. Net po išgydymo retinoblastoma sergantiems vaikams reikalinga visą gyvenimą trunkanti ambulatorinė priežiūra.

Tinklainės vėžys: vaikų ir suaugusiųjų gydymas, simptomai, požymiai

Oftalmologijoje pavojingiausia liga yra akies retinoblastoma (RB) - piktybinis navikas, veikiantis vidinę akies gleivinę. Ši liga buvo atrasta 1926 m. Mokslininkas Werlhofas atrado, kad neoplazma susidaro iš retinoblastų - ląstelių, kurios sudaro tinklainę prenataliniu laikotarpiu. Tačiau jei procese įvyksta sutrikimas, ląstelės pradeda greitai dalytis ir sukelti naviką..

Retinoblastomos diagnozė nustatoma daugiausia vaikystėje. Pagrindinis ligos pavojus yra tai, kad pradinė stadija yra beveik besimptomė. Tai sukelia rimtų pasekmių, įskaitant regėjimo praradimą ir pažeisto akies obuolio pašalinimą..

Norėdami to išvengti, turėtumėte žinoti, kaip liga pasireiškia pačioje pradžioje, kokios yra jos priežastys ir kaip ją galima diagnozuoti. Iš tiesų laiku nustatyta diagnozė 95% atvejų padeda visiškai išgydyti vaiką, išsaugant jo regėjimą.

Patologijos priežastys

Tinklainės vėžio išsivystymas daugeliu atvejų yra paveldimas. Tai pagrįsta mutacija genų lygyje. RB1 baltymas apsaugo nuo perteklinio ląstelių dalijimosi proceso, tačiau tam tikru momentu jis tampa neaktyvus. Vėliau defektinis genas perduodamas iš kartos į kartą, o tai yra retinoblastomos išsivystymo priežastis.

Dauguma dvišalio akių vėžio atvejų yra paveldimi. Diagnozė nustatoma iki 2,5 metų amžiaus, o mutavusio geno buvimas patvirtinamas 90% atvejų. Pirmieji ligos simptomai gali būti pastebimi jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Įgimtas navikas gali sukelti glaukomos vystymąsi.

Yra sporadinė (nepaveldima) retinoblastomos forma, kuri atsiranda dėl atsitiktinių genų programos gedimų ir mutacijų. Tai išaiškėja paauglystėje. Išprovokuojantys veiksniai yra vėlyvas tėvų amžius, jų užimtumas pavojingose ​​pramonės šakose ir nepalanki aplinka. Ši tinklainės patologija yra vienašalė ir vystosi lokaliai.

Suaugusiam šios formos vėžys yra itin retas, jo priežastys lieka nenustatytos..

Ligos klasifikacija

Oftalmologijoje yra keletas plačių šios patologijos klasifikacijų..

Išskiriamas onkologinio proceso paplitimas:

  • Monokuliarinis, paveikiantis tik vieną akį.
  • Ant abiejų akių membranų aptinkamas dvišalis (dvišalis).
  • Endofitinis. Jis plinta į centrinę dalį, paveikdamas akies, nervų, taip pat geltonosios dėmės (geltonosios dėmės tinklainės centre) orbitą. Naviko paviršius yra nelygus.
  • Egzofitinis. Navikas auga tinklainės link. Tolesnis jo plitimas lemia akispūdžio kiekio padidėjimą, akispūdžio padidėjimą ir tinklainės atsiskyrimą. Tokiu atveju gali būti pažeistos kraujagyslės, atsiranda kraujosruvos, dėl kurių navikas įgauna rausvą atspalvį..

Atsižvelgiant į patologinio proceso dydį ir vietą, išskiriami šie retinoblastomos etapai:

  1. pats nepalankiausias, kuriame yra didelis metastazių paplitimas. Liga pažeidžia visus akies audinius, nervus, orbitą ir tinklainę.
  2. Nepalankus - procesas paveikė daugiau nei 50% akies tinklainės, o stiklakūnyje diagnozuojami keli patologiniai židiniai.
  3. Abejotina - naviko dydis neviršija 10 dd (disko skersmuo), jis yra priešais akių pusiaują. Kitas variantas yra tas, kad neoplazmos skersmuo yra didesnis nei 10 dd, tačiau jis yra lokalizuotas už pusiaujo. Čia pasireiškia įvairūs akies obuolio išsipūtimo laipsniai..
  4. Palanku - 4-10 dd židinys, esantis už akies pusiaujo.
  5. Palankiausia. Naviko dydis neviršija 4 dd. Pažeidimai yra pavieniai arba daugybiniai, išsidėstę už akies pusiaujo linijos arba tiesiai ant šios linijos.

1 ir 2 stadijos vaikų akies retinoblastoma gali prasidėti už akies orbitos. Neuroblastomos metastazės pirmiausia veikia regioninius limfmazgius, tada prasiskverbia į smegenis ir nugaros smegenis. Svarbu laiku nustatyti klastingą ligą ankstyvosiose stadijose..

Ligos simptomai

Pradinis etapas vyksta pakankamai anksti - iki 12 mėnesių. Šiame amžiuje vaikas negali skųstis sumažėjusiu regėjimo aštrumu ar apakimu. Šiuo atveju itin svarbus tėvų dėmesingumas..

Labiausiai pastebimas išorinis ženklas yra prisimerkimas. Šio defekto nereikėtų ignoruoti, geriau kreiptis į oftalmologą. Padidėjus navikui ir patekus į jį ryškiai šviesai, atsiranda baltas vyzdžio refleksas (navikas šviečia per vyzdį). Medicinoje šis simptomas vadinamas „katės akimi“. Poveikis aiškiai matomas fotografuojant blykstėje.

Prisijungus uždegimui ir (arba) edemai, atsiranda skausmingi pojūčiai, atsiranda fotofobija, glaukoma. Dėl tinklainės sutrikimų akys gali nustoti reaguoti į šviesą, regėjimas tampa drumstas, gali atsirasti aklumas.

Toliau retinoblastoma ardo orbitos sienas, tęsiasi už akies. Pasirodo įvairaus sunkumo egzoftalmos („išsipūtusios akys“).

Vėlesnėse akių vėžio stadijose, kai metastazės smogė regos nervui ir išplito į smegenis, atsiranda migrenos priepuoliai, vėmimas, pykinimas ir išsivysto bendras apsinuodijimas..

Akių naviko diagnozė

Profilaktiniu paskyrimu oftalmologas sugeba aptikti pavienius mažus navikus. Tačiau oftalmologijos diagnostika apima ir aparatūros metodus..

Išsamus akių struktūrų tyrimas oftalmologijoje atliekamas naudojant:

  • Tinklainės kamera (dugno kamera). Su jo pagalba galite nufotografuoti dugną, kad nustatytumėte patologinius pokyčius.
  • Ultragarsas.
  • Akies biomikroskopija - akies obuolio audinių tyrimas naudojant plyšinę lempą. Mažiems vaikams atliekama bendra anestezija.
  • Orbitos rentgenas - leidžia įvertinti neoplazmos mastą.
  • KT leidžia pamatyti tikslius naviko kontūrus, nustatyti metastazių plitimą.
  • Papildomas tyrimo metodas yra MRT.

Jei įtariate retinoblastomą, paskiriamas smegenų skysčio skysčio surinkimas ir tyrimas. Visais akių vėžio nustatymo atvejais atliekama genetinė diagnostika, surenkama visų šeimos narių anamnezė.

Tik atlikę pilną diagnostinių priemonių kursą galite tiksliai nustatyti ligos stadiją ir nustatyti kovos su liga metodą.

Ligos gydymas

Optimalaus gydymo metodo parinkimą vykdo specialistų grupė: onkologas, radiologas, oftalmologas, chemoterapeutas. Pacientas turi būti prižiūrimas stacionare.

Retinoblastomos gydymo metodai derinami atsižvelgiant į naviko proceso stadiją ir apimtį. Pirmiausia jie skirti regėjimui ir akims išsaugoti.

Organus tausojantys gydymo metodai:

  • Vietinė tinklainės vėžio chemoterapija skirta patologiniam židiniui sumažinti. Tokiu atveju vaistą galima švirkšti tiek į stiklakūnį, tiek į akies arteriją.
  • Lazerio koaguliacija naudojama tik naviko dydžiui iki 1,5 mm.
  • Išorinių spindulių terapija. Vaikai atliekami anestezijos būdu, privalomai fiksuojant galvą. Paprastai šis metodas naudojamas navikams, esantiems toli nuo akies centro. Spindulinė terapija chemoterapija teigiama 75% atvejų.
  • Kriodestrukcija arba naviko kauterizavimas skystu azotu.

Esant dideliam naviko augimui, atliekamos metastazės, glaukoma, regos praradimas, chirurginis akies obuolio pašalinimas (enukleacija). Siekiant išvengti komplikacijų, tokių kaip tinklainės geltonoji edema, vystymosi, gydymas derinamas su vėlesne chemoterapija. Tai taip pat padeda sumažinti pasikartojančių navikų riziką. Operacija atliekama kraštutiniu atveju, jei kyla pavojus paciento gyvybei. Dažniausiai šis metodas skiriamas iki 3 metų. Vėliau atliekamas akių protezavimas.

Tinklainės vėžys vaikui: pagrindinės subtilybės

Ši diagnozė, pagal statistiką, pasireiškia tik vienam naujagimiui iš 15–22 tūkstančių visame pasaulyje. 80–90% atvejų diagnozė nustatoma prieš vaikui sulaukus 3 metų. Paveldima retinoblastoma visada pažeidžia abi akis, o pirmieji jos požymiai pasireiškia jau pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais.

Išgyvenę tinklainės vėžį po gydymo reikia tirti kas šešis mėnesius. Jie yra registruoti ambulatorijose visam gyvenimui. Tokie pacientai, norėdami sukurti šeimą, privalo apsilankyti pas genetikos specialistą ir gauti patarimus, nes dažniausiai patologija paveldima.

Vaikams, kuriems nustatyta ši diagnozė, yra didelė rizika susirgti kitų rūšių vėžiu..

Retinoblastomos prevencija ir prognozė

Geriausias būdas užkirsti kelią ligai yra atlikti DNR diagnostiką nėštumo planavimo etape. Jei randama RB1 mutacija, reikia naudoti IVF.

Pirmaisiais vaiko gyvenimo metais profilaktiniai oftalmologo tyrimai padės nustatyti ligą ankstyvoje stadijoje. Reikėtų atidžiau stebėti vaiko akis, jei žinoma, kad šeimos narys turi mutavusį geną.

Laiku nustačius ligą, prognozė yra palanki. Net jei vėžys nustatomas pažengusiose stadijose, 47% pacientų pavyksta pasiekti remisiją. Šiuolaikiniai metodai praktiškai neįtraukia mirties, kuri atsiranda dėl didelių metastazių. Daugeliu atvejų įmanoma išsaugoti mažojo paciento akis ir regėjimą, o tai prisideda prie tolesnio darnaus ir įvairiapusio jo vystymosi..

Tinklainės navikai

Turinys:

apibūdinimas

Gerybiniai tinklainės navikai yra reti, dažniausiai pasireiškia kraujagyslių (hemangiomos) ir glijos (astrocitomos) genezės navikais..

↑ ICD-10 KODAS

D31 Gerybinė akies navika ir jos priedas.

D31.2 Tinklainės.

D18.0 Hemangioma, bet kuri vieta.

C69 Piktybinis akies navikas ir jo priedas.

C69.2 Tinklainės.

↑ hemangiomos

↑ EPIDEMIOLOGIJA

Kapiliarinės hemangiomos dažnis yra 1: 85 000. Iki 20% pacientų turi šeimos istoriją.

↑ PREVENCIJA

Vaikų apžiūra oftalmologo dispanserio stebėjimo tvarka.

↑ EKRANAS

↑ KLASIFIKACIJA

Kraujagyslių navikai skirstomi į kapiliarines, kavernines ir racemines hemangiomas..

↑ ETIOLOGIJA

Kapiliarinė hemangioma laikoma autosominiu dominuojančiu naviko sindromu, kurį sukelia įgimta naviko geno, lokalizuoto 3p25.26 chromosomoje, mutacija. Kaverninės ir racemozinės hemangiomos vadinamos apsigimimais.

↑ PATOGENEZĖ

Lieka ne iki galo pripažinta.

↑ KLINIKINIS Paveikslėlis

Kapiliarinė hemangioma pasireiškia ankstyvame amžiuje, dažniau diagnozuojama 2–3 gyvenimo dešimtmečiais, pusė atvejų pažeidžiamos abi akys. Navikas yra ant optinio disko arba parapapiliarinėje srityje vieno ryškiai rožinio mazgo pavidalu, susidedantis iš didelių kapiliarų tinklo su nedideliu pakilimu. Ilgą laiką navikas yra besimptomis, kartais pacientai skundžiasi metamorfopsija, tačiau dažniau navikas diagnozuojamas atsitiktinai oftalmoskopijos metu.

Sergant Hippelio-Lindau liga, kapiliarinė hemangioma, kaip taisyklė, yra lokalizuota kraštutinėje laikinosios pusės periferijoje aciniform mazgo pavidalu, kuriame aiškiai matomi atskiri indai. Tai gali būti pavaizduota tankiu rausvai baltu mazgu, naviko indų nematyti. Tinklainės indai, artėjantys prie angiomos, smarkiai išsiplėtę ir susisukę. Jų galinės pasekmės, anastomozuotos viena su kita, gali sudaryti kilpinį tinklą. Dėl vietinio hemodinamikos sutrikimo pakitusios arterijos ir venos nesiskiria viena nuo kitos dydžiu ir spalva. Lėtai augant, aplink ir virš angiomos išsivysto nedidelis naujai suformuotų indų tinklas. Angiografija įrodė šuntų buvimą tarp angiomos ir naujai susiformavusių indų tinklo. Netoli naviko gali būti kraujavimų tinklainėje, užpakalinėse KT dalyse. Kai auglys auga, aplink jį atsiranda geltonas lipidų eksudatas, palaipsniui vystosi tinklainė. Atsiskyrimo patogenezėje vaidmenį vaidina ne tik eksudato buvimas, tai gali būti ir trauka vystantis antriniams distrofiniams pokyčiams geltonosios dėmės regione arba dėl antrinių glialinių ataugų susidarymo. Makulos srities pokyčiai kartu su tinklainės atsiskyrimu lemia staigų regėjimo aštrumo sumažėjimą.

Kaverninė hemangioma dažniau vystosi moterims (60%). Paprastai navikas ilgą laiką yra vienpusis ir besimptomis. Gali būti skundų dėl plaukiojančių drumstumų ar susilpnėjusio centrinio regėjimo. Ant dugno, esančio šalia regos disko, arba ant jo randamas vienas navikas, susidedantis iš atskirų plonasienių kraujagyslių mazgų, susijusių su aneurizminiai išsiplėtusia tamsiąja vena. Spalva yra tamsiai raudona su melsvu atspalviu. Kartais naviko mazgas ir prie jo artėjanti vena padengiami plonu balkšvu pluoštiniu audiniu. Tinklainėje hemangioma yra jos sluoksniuose. Naviko tipas primena „vynuogių kekę“. Tinklainės kraujagyslių, patenkančių į naviką ir išeinančių iš jo, kalibras lieka nepakitęs. Kraujagyslių pokyčių srityje paprastai nėra eksudacinių pokyčių. Navikas yra stacionarus savo dydžiu. Beveik vienintelė tinklainės kaverninės hemangiomos komplikacija gali būti kraujavimas iš KT, tačiau tai pastebima retai.

Raceminė tinklainės hemangioma nustatoma atsitiktinai ankstyvame amžiuje. Stebimi šeimos atvejai. Jam būdinga monokulinė amaurozė, žvairumas. Ant dugno, paprastai regos nervo disko srityje, aiškiai matomi smarkiai išsiplėtę, susisukę ir pilnakraujai, visiškai išsivystę indai su tiesioginėmis venų arterijomis. Kraujagyslių pulsacijos nėra. Tinklainėje po indais - distrofiniai pokyčiai, hiperpigmentacijos sritys. Nėra tinklainės atsiskyrimo.

↑ DIAGNOSTIKA

↑ Istorija

Dažniau neinformatyvus dėl skundų trūkumo.

↑ Fizinė apžiūra

    Regos aštrumo ir regėjimo lauko nustatymas.

Išorinis tyrimas (akių vokų, junginės būklė).

Biomikroskopija (junginė junginė, ragena).

  • Oftalmoskopija.

  • ↑ Instrumentiniai tyrimai

    ↑ Diferencinė diagnozė

    Reikia atskirti nuo tinklainės telangiektazijos (Coateso ligos), gyslainės hemangiomos, antrinės tinklainės gliozės, retinoblastomos, uvealinės melanomos, astrocitinės tinklainės hamartomos..

    Proceso progresavimą gali lydėti tinklainės atsiskyrimas.

    ↑ Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

    Konsultacija su neurologu, siekiant nustatyti panašius centrinės nervų sistemos pokyčius.

    ↑ GYDYMAS

    Mažos pavienės hemangiomos (iki 3 mm skersmens), išsidėsčiusios dugno periferijoje arba ant regos disko, sunaikinamos lazerine koaguliacija. Dideliems navikams, kuriuos komplikuoja tinklainės atsiskyrimas, esantis už regos disko, nurodomas kontaktinis švitinimas (brachiterapija).

    ↑ Gydymo tikslai

    Naviko sunaikinimas siekiant užkirsti kelią hemoftalmui ir tinklainės atsiskyrimui.

    ↑ Indikacijos hospitalizuoti

    ↑ Apytikslės nedarbingumo sąlygos

    ↑ Tolesnė priežiūra

    Oftalmologo ambulatorinė priežiūra.

    ↑ INFORMACIJA APIE PACIENTUS

    Apribokite sunkų fizinį krūvį iki visiškos naviko rezorbcijos.

    ↑ PROGNOZĖ

    Gyvenimo prognozė gera. Vizualinė prognozė yra gera esant visiškam naviko rezorbcijai. Derinant su kraujagyslių smegenų navikais, prognozę sunkina galimi intracerebriniai kraujavimai.

    ↑ Tinklainės glijos navikai

    ↑ SINONIMAI

    Astrocitoma, astrocitinė tinklainės hamartoma.

    ↑ ETIOLOGIJA

    Laikomas vystymosi defektu.

    ↑ PATOGENEZĖ

    Astrocitoma yra neoplazma, auganti iš astrocitų jutiminėje tinklainės dalyje. Dažnai pasireiškia tuberozinės sklerozės fone, kuriai būdinga neuroektoderminė displazija (veido odos seborėjinė adenoma, neurofibromatozė). Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu.

    ↑ KLINIKINIS Paveikslėlis

    Astrocitoma gali būti pavienis tinklainės mazgas praktiškai sveikiems jauniems ar vaikiškiems žmonėms. Ant dugno atsitiktinai aptinkamas gerai apibrėžtas apvalus arba ovalo formos pilkai baltos arba gelsvos spalvos iškilęs navikas (36–34 pav.).

    Navikas gali būti lokalizuotas centrinėje zonoje, ties optiniu disku, kraštutinėje periferijoje ir sensorinėje tinklainės zonoje. Astrocitoma slypi nervinių skaidulų sluoksnyje, tinklainės indai gali praeiti ant paviršiaus ir po juo. Jo matmenys neviršija 1-2 regos nervo disko skersmenų, ribos nelygios, tačiau gana aiškios. Navikoje gali būti kalcifikacijų. Mažiems vaikams augant astrocitomose cistos gali išsivystyti. Dėl to navikas atrodo kaip šilkmedis. Spontaniškai plyšus cistai, jo turinys supilamas į KT, dėl kurio ji drumstėja ir sumažėja regėjimo aštrumas. Paprastai navikas neprogresuoja. Tačiau mažiems vaikams gali padidėti navikas, dėl kurio atsiranda vitraretinalinio ir subretinalinio eksudato, sumažėjus regėjimo aštrumui..

    ↑ DIAGNOSTIKA

    ↑ Istorija

    Anamnezė dažnai būna neinformatyvi (nėra skundų).

    ↑ Fizinė apžiūra

      Regos aštrumo, regėjimo lauko nustatymas.

    Išorinis tyrimas (oda aplink akį, vokų būklė, junginė).

    Ragenos ir junginės biomikroskopija.

  • Oftalmoskopija (tiesioginė, netiesioginė, biomikro-oftalmoskopija).

  • ↑ Instrumentiniai tyrimai

    PAH ir ultragarsas padeda diagnozuoti didelius navikus. Kartais astrocitomos diagnozė yra tokia sunki, kad nurodoma smulkios adatos aspiracijos biopsija.

    ↑ Diferencinė diagnozė

    Astrocitomos diagnozė yra sunki dėl oftalmoskopinių simptomų bendrumo su kitomis ligomis. Visų pirma reikalinga diferenciacija su retinoblastoma, nepigmentuota uvealine melanoma, kavernine choroidine homomagioma, tinklainės kapiliarine hemangioma, lėtine tinklainės granuloma, mielino skaidulomis, regos nervo disku drusen, tinklainės glioze..

    Proceso progresavimą lydi tinklainės atsiskyrimas.

    ↑ Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

    Konsultacija su neurologu, siekiant nustatyti panašius centrinės nervų sistemos pokyčius.

    ↑ GYDYMAS

    Koaguliacija lazeriu arba brachiterapija.

    ↑ Gydymo tikslai

    Naviko sunaikinimas, siekiant išvengti tinklainės atsiskyrimo.

    ↑ Indikacijos hospitalizuoti

    ↑ Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

    Reikalinga neurologo konsultacija.

    ↑ Apytikslės nedarbingumo sąlygos

    Mažiausiai 4 savaitės (chorioretinalinio rando susidarymo laikotarpis).

    ↑ Tolesnė priežiūra

    Oftalmologo ambulatorinė priežiūra.

    ↑ INFORMACIJA APIE PACIENTUS (TRUMPOS REKOMENDACIJOS)

    Paaiškinkite, kad reikia riboti darbą dideliu fiziniu krūviu.

    ↑ PROGNOZĖ

    Gyvenimo prognozė gera. Vizualinė prognozė yra gera esant visiškam naviko rezorbcijai. Esant tinklainės atšokimo komplikacijoms, prognozę sunkina regos funkcijos sumažėjimas.

    ↑ Retinoblastoma

    Retinoblastoma yra labiausiai paplitęs neuroektoderminės kilmės tinklainės optinės dalies piktybinis navikas. Išskirkite pagrindines ligos formas - monokulinę ir binokulinę. Monokulinė forma pasireiškia 60% atvejų, binokulinė - 40% atvejų. Pirmasis yra atsitiktinis, pavaizduotas vienu mazgu, antrasis yra paveldimas, būdingas daugiažidininis pažeidimas.

    ↑ GENETINIAI VEIKSNIAI IR PATOGENEZĖ

    RB paveldimas autosominiu dominantiniu būdu pažeidus 13ql4.1 chromosomą. Navikas išsivysto inaktyvavus Rb1 geną, kuris yra naviko augimo slopintuvas. Struktūrinės ir funkcinės Rbl geno mutacijos sutrikdo ląstelių ciklo reguliavimą ir veda į piktybinę ląstelių transformaciją tinklainės audiniuose..

    ↑ ICD-10 KODAS

    C69.2 Piktybinis tinklainės navikas.

    ↑ EPIDEMIOLOGIJA

    1 dažnis: 10 000–14 000 gyvų gimimų. Retinoblastoma vystosi nuo 0 iki 9-15 metų amžiaus. 70% atvejų RB išsivysto vaikams iki 3 metų. Pastaraisiais dešimtmečiais padaugėjo vyresnių nei 5 metų vaikų..

    ↑ EKRANAS

    Rizikos grupės nėščių moterų molekuliniai genetiniai tyrimai ir prenatalinė diagnostika.

    ↑ KLASIFIKACIJA

    Retinoblastomos augimo stadija klasifikuojama pagal tris parametrus: T - navikas, N - mazgas, M - metastazės.

      T - pirminis RB:
        Tx - nepakanka duomenų pirminiam navikui įvertinti;

    • T0 - nėra pirminio naviko.

  • T1 - RB užima mažiau nei 1/4 tinklainės ploto.

    T2 - RB užima nuo 1/4 iki 1/2 tinklainės ploto.

    T3 - RB užima daugiau kaip 50% tinklainės ploto ir (arba) tęsiasi už tinklainės:

      T3a - KT yra naviko ląstelių klonai;

    T3b - RB taikomas regos nervo diskui;

  • T3c - priekinėje kameroje yra naviko požymių, gyslainė auga.

  • T4 - RB išeina už akių.
    • T4a - RB išauga į regos nervą, tačiau nepasiekia pjūvio linijos;

    • T4b - RB tęsiasi iki ribinės linijos arba suformuojamas papildomos kolbos mazgas.


  • Simbolis m žymi daugiacentrį augimą, simbolis n - šeimos ar paveldimą formą.

    ↑ DIAGNOSTIKA

    ↑ Istorija

    Atliekama išsami tėvų apklausa, siekiant išsiaiškinti galimą paveldimą polinkį, brolių ir seserų sveikatos būklę. Išaiškinkite nėštumo ir gimdymo eigą. Ypatingas dėmesys skiriamas hipoksijai gimdymo metu ir vaiko hiperoksigenacijai pogimdyviniame laikotarpyje. Atskleidžia gyvenimą aplinkai nedraugiškoje vietovėje.

    Skundai. Leukokorija arba katės akių simptomas yra pagrindinis retinoblastomos nusiskundimas, rodantis vėlyvą ligos stadiją. Strabizmas su retinoblastoma gali būti ankstyvas naviko simptomas, kai židinys yra centrinėje zonoje. Akies paraudimas ir skausmas atsiranda padidėjus oftalmotonui. Exophthalmos - su naviko augliu.

    ↑ Fizinė apžiūra

    Vaikų iki 2 metų regėjimo funkcijas lemia sinchroninis skirtingų dydžių tylių žaislų stebėjimas. Vyresnių nei 2 metų vaikų regėjimo aštrumas nustatomas standartiniu būdu. Tolesnis vaikų iki 5 metų tyrimas atliekamas narkotikų miego sąlygomis. Kai atliekama priekinio akies segmento biomikroskopija, atkreipiamas dėmesys į rainelės struktūros išsaugojimą, naviko konglomeratų buvimą rainelės paviršiuje, CPC (pseudohipopiono simptomas), vyzdžio reakciją į šviesą (paralyžinė midriazė). Tiesioginė ir atvirkštinė oftalmoskopija atliekama su maksimalia midriazė, naudojant sklerokompresorių, norint ištirti dantytos linijos plotą.

    Retinoblastoma išgyvena kelis klinikinės raidos etapus. Pradiniame etape galimas dugno reflekso pokytis tolesnio RB augimo zonoje. Vėliau atsiranda nedidelis pilkšvos spalvos plotas su netaisyklingais, neaiškiais kontūrais (36-35 pav.).

    Tinklainės indai yra padengti naviko audiniu.

    Pagal retinoblastomos augimo pobūdį išskiriama egzofitinė, endofitinė, mišri ir difuzinė retinoblastoma..

      Egzofitinė retinoblastoma auga tarp išorinių tinklainės sluoksnių ir pigmentinio epitelio, pasižyminti daigumu į gyslainę. Retinoblastoma augdama gina tinklainę, o po ja matomas baltai pilkas židinys, kurio paviršius lygus ir nelygi. Smarkiai išsiplėtę tinklainės indai artėja prie retinoblastomos mazgo (36-36 pav.). Būdingas kalkėjimų buvimas. Retinoblastomos augimo pabaigoje išsivysto visiškas tinklainės atsiskyrimas (36-37 pav.).

    Endofitinė retinoblastoma tęsiasi iki tinklainės vidinio paviršiaus ir KT. Naviko paviršius yra gumbavaisis, struktūra yra skiltinė, persmelkta naujais savo suformuotais indais. Spalva yra balsvai pilka, jei yra kalcifikacijų, arba rausva, atrodo, kad indai išnyksta naviko audinyje, kuris greitai išauga į KT, suformuodamas daugybę suapvalintų įvairaus dydžio atrankų, plūduriuojančių KT „stearino lašų“ pavidalu (36–38 pav.)..

    Mišri retinoblastoma turi pirmųjų dviejų formų požymius.

  • Difuzinė retinoblastoma nėra dažna, tolygiai įsiskverbia į visus tinklainės sluoksnius, išauga į priekines akies dalis, imituodama regėjimo pokyčius. Kalcifikacijų išvaizda nėra būdinga.

  • ↑ Laboratoriniai tyrimai

    Klinikinis kraujo tyrimas, biocheminė analizė atliekant kepenų funkcijos tyrimus.

    ↑ Instrumentiniai tyrimai

    Akies ir orbitos ultragarsas. Akies, orbitos ir smegenų KT pagal indikacijas, krūtinės organų retinografija, pilvo organų ultragarsas, dugno tyrimas naudojant tinklainės kamerą.

    ↑ Diferencinė diagnozė

    Ligos, nuo kurių turėtų būti diferencijuojama retinoblastoma: uveitas, Coates retinitas, įgimta katarakta, neišnešiotų dienų retinopatija, nuolatinė KT, CT fibroplazija, astrocitoma, mielino skaidulos, toksakarozė.

    ↑ Specialisto konsultacijos indikacijos

    Apžiūrą atlieka pediatras, neurologas ir bendras onkologas.

    ↑ GYDYMAS

    ↑ Gydymo tikslai

    Naviko pašalinimas siekiant išgelbėti vaiko gyvybę, akį ir jo funkcijas, pasikartojimo ir metastazių prevencija.

    ↑ Indikacijos hospitalizuoti

    Vaiko apžiūrai narkotikų miego sąlygomis. atliekant gydymą, kurio planas nustatomas atsižvelgiant į pažeidimo pobūdį.

    ↑ Chirurginis gydymas

    Parodyta enucleation:

      su didele retinoblastoma, užpildant 2/3 ar daugiau akies ertmės, visiškai apakant;

    su retinoblastoma, plintančia plokščia ciliarinio kūno dalimi, į CPC struktūras; kai retinoblastoma išeina per sklerą (pagal KT ar MRT);

  • retinoblastomos mazgo atveju, turintį ilgai išplitusį tinklainės atsiskyrimą ir atsiradus neovaskulinei glaukomai..

  • Organų išsaugojimo gydymo metodai
    • Lazerio koaguliacija įmanoma, kai poskvatorinė lokalizacija ir naviko išryškėjimas iki 1,0-1,2 mm, maksimalus skersmuo iki 12 mm.

      Kriodestrukcija atliekama prieš ekvatorinę retinoblastomos lokalizaciją ir jos storis neviršija 3 mm. Krioaplikacijos dedamos 1,5 mm skersmens krioprobos antgaliu, išklotą plytelėmis, padengiant 40–60 s ekspoziciją, kol naviko srityje atsiranda ledo.

      Transpupilinė termoterapija yra įmanoma esant centrinei iki 3 mm storio retinoblastomos vietai, kurios maksimalus skersmuo yra 10 mm.

      Brachiterapija atliekama stroncio arba ruteno oftalmologiniais aplikatoriais. Švitinimo sąlygos; vienas mazgas iki 4 mm storio ir 12 mm skersmens.

    • Išorinis apšvitinimas atliekamas radiologinėse įstaigose. Jis yra skirtas „geriausios“ akies apšvitinimui, kaip pirmajai dvišalės retinoblastomos gydymo stadijai; su vienpusiu, tuo atveju, kai navikas palieka sklerinę kapsulę arba regos nervo rezekcijos vietą (patvirtina histologinis tyrimas); recidyvavus retinoblastomai orbitoje po enukleacijos.

    Esant dvišaliai retinoblastomai, blogiausia akis turi būti pašalinta, geriausia akis gydoma organus saugančiomis procedūromis.

    ↑ Narkotikų gydymas

    Papildoma chemoterapija siekiama užkirsti kelią metastazėms ir naviko pasikartojimui. Jis atliekamas per 12 mėnesių po pagrindinio RB bloko pašalinimo. Kas 3 savaites citostatiniai tirpalai (vinkristinas 0,05 mg / kg kūno svorio, ciklofosfamidas 30 mg / kg kūno svorio) švirkščiami į veną srautu arba lašeliniu būdu, kontroliuojant periferinio kraujo parametrus, biocheminius tyrimus, šlapimo tyrimus..

    Chemoterapija įmanoma sunaikinti arba sutraukti pirminį akies naviką. Taikoma tokia schema: karboplatina 18,7 mg / kg kūno svorio, vinkristinas 0,05 mg / kg vaiko svorio 1 kartą per 3 savaites 6 kursus. Pirmasis terapinis poveikis pastebimas po trečiojo kurso. Jei tokių nėra, keičiamas gydymo planas.

    ↑ Radiacinė terapija

    Spindulinės terapijos dozė svyruoja nuo 40 iki 45 Gy. Siekiant sumažinti šalutinį radiacijos poveikį pastaraisiais metais, rekomenduojama sumažinti kurso dozę iki 36 Gy.

    ↑ Gydymas be vaistų

    Dieta. Atsižvelgiant į šalutinį chemoterapijos poveikį ir sumažėjusį kūdikių imuninį statusą, patartina tęsti žindymą. Vaikams po metų meniu turėtų būti vitaminai, daržovės ir vaisiai, taip pat produktai, kurie stimuliuoja kraujodarą. Riebalų ir virškinamų angliavandenių kiekio ribojimas.

    ↑ Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

    Pooperaciniu laikotarpiu reikalingos bendro onkologo ir pediatro konsultacijos.

    ↑ Tolesnė priežiūra

    Pasibaigus gydymui - stebėjimas visą gyvenimą bent kartą per metus.

    ↑ INFORMACIJA PACIENTO TĖVAMS

    Privaloma oftalmologo apžiūra vaikams reikalinga ambulatorinio stebėjimo tvarka visą gyvenimą, atsižvelgiant į antrojo piktybinio naviko atsiradimo galimybę, kuri būdinga šio tipo ligoms..

    ↑ PROGNOZĖ

    Progresuojančios retinoblastomos prognozė visam gyvenimui yra prasta. Taikant kombinuotą gydymą, monokulinės formos išgyvenamumas siekia 95%, o binokulinės formos - 85-90%.